{"id":"dilaterende-cardiomyopathie","type":"kennis","url":"https://hartvaat.nl/kennis/hartfalen/dilaterende-cardiomyopathie/","title":"Dilaterende cardiomyopathie (DCM)","kind":"Aandoening","group":"hartfalen","group_label":"Hartfalen","category":"hartfalen","meta_description":"Dilaterende cardiomyopathie (DCM) kenmerkt zich door LV-dilatatie en systolische disfunctie zonder ischemische oorzaak. Genetische screening speelt een toenemende rol.","intro":"Dilaterende cardiomyopathie (DCM) is gedefinieerd als linkerventrikeldilatatie met systolische disfunctie (EF &lt;50%) bij afwezigheid van ischemie, hypertensie of kleplijden als verklaring. DCM is de meest voorkomende oorzaak van hartfalen bij jongere patiënten en is een frequente indicatie voor harttransplantatie. In 25–35% van de gevallen is de oorzaak genetisch.","key_terms":[{"term":"DCM","definition":"Dilaterende cardiomyopathie: LV-dilatatie + EF <50% zonder ischemische, hypertensieve of valvulaire oorzaak."},{"term":"TTN-mutatie","definition":"Mutaties in het titin-gen zijn de meest voorkomende genetische oorzaak van DCM (circa 15–25% van familiale gevallen)."},{"term":"LMNA-cardiomyopathie","definition":"Lamine A/C-genmutatie veroorzaakt DCM met hoog risico op plotse hartdood en AV-blok; vroeg ICD-indicatie."},{"term":"Idiopathische DCM","definition":"DCM zonder aanwijsbare oorzaak na volledig diagnostisch onderzoek; vermoedelijk multifactorieel (genetisch + omgeving)."},{"term":"Cardiale MRI","definition":"Gouden standaard voor myocardiale fibrosebeoordeling (late gadolinium enhancement); helpt differentiëren tussen ischemische en niet-ischemische DCM."}],"heading":"Dilaterende cardiomyopathie (DCM): oorzaken, diagnostiek en behandeling","body_markdown":"## Definitie en oorzaken\n\nDCM is gekenmerkt door LV-dilatatie (LVEDV >100 mL/m²) en verminderde systolische functie (EF <50%), niet verklaard door ischemie, hypertensie of significante klepafwijkingen. Oorzaken omvatten: genetisch (TTN, LMNA, MYH7, SCN5A), inflammatoir (post-myocarditis), toxisch (alcohol, doxorubicine, cocaïne), metabolisch (hypothyreoïdie, thiaminedeficiëntie), peripartum en idiopathisch.\n\n## Genetische evaluatie\n\nBij alle DCM-patiënten is familiescreening aanbevolen (ESC 2023): eerstegraads familieleden controleren met ECG + echo. Genetisch panel-onderzoek bij familiale DCM of bij specifieke fenotypes (LMNA: AV-blok + DCM; Danon: hypertrofie + DCM). LMNA-mutaties impliceren vroeg ICD-indicatie vanwege hoog SCD-risico.\n\n## Diagnostiek\n\nEchocardiografie: EF, dimensies, regionale wandbewegingsstoornissen (kan ook bij DCM voorkomen), kleplijden. Cardiale MRI: differentiatie van ischemische DCM (subendocardiale LGE) vs. niet-ischemische (midmuraal/epicardiaal LGE). Coronairangiografie of CT-coronairen om ischemie uit te sluiten. Endomyocardbiopsie bij verdenking op myocarditis of infiltratieve ziekte.\n\n## Behandeling\n\nOptimale HFrEF-therapie conform ESC 2021 (quadruple therapie: ACE-remmer/ARNI + bètablokker + MRA + SGLT2-remmer) is de hoeksteen. Een aanzienlijk deel (30–40%) laat significante EF-verbetering zien na 3–6 maanden optimale medicatie — herbeoordeel ICD-indicatie na deze periode. Vermijd alcohol (toxisch voor myocard), controleer schildklierfunctie. Anticoagulatie bij EF <35% of AF overwegen.\n\n## ICD en CRT\n\nICD bij aanhoudende EF ≤35% na ≥3 maanden optimale therapie (klasse I ESC 2021). Bij LMNA: ICD al bij ≥2 risicofactoren (NSVT, LVEF <45%, mannelijk geslacht, non-missense mutatie). CRT bij LBTB + QRS ≥150 ms + EF ≤35%.","related":["https://hartvaat.nl/kennis/hartfalen/hfref-hartfalen-met-verminderde-ejectie/","https://hartvaat.nl/kennis/hartfalen/ischemische-cardiomyopathie/","https://hartvaat.nl/kennis/hartfalen/icd-bij-hartfalen/","https://hartvaat.nl/kennis/hartfalen/esc-richtlijn-hartfalen-2021/"],"sources":[{"label":"ESC 2023 Guidelines for Cardiomyopathies","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194"},{"label":"ESC 2021 Guidelines for Heart Failure","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368"},{"label":"Farmacotherapeutisch Kompas — Hartfalen","url":"https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/bladeren/indicatieteksten/hartfalen"}],"articles":[{"url":"https://hartvaat.nl/2026/05/05/cmr-parameters-voorspellen-nieuwe-hartklachten-bij-hypertrofische-cardiomyopathi/","title":"CMR-parameters voorspellen nieuwe hartklachten bij hypertrofische cardiomyopathie","published":"2026-07-30"},{"url":"https://hartvaat.nl/2026/05/17/langetermijnoverleving-na-icd-implantatie-verschilt-sterk-per-cardiomyopathie-pl/","title":"Langetermijnoverleving na ICD-implantatie verschilt sterk per cardiomyopathie: pleit voor etiologie-gestuurde selectie","published":"2026-06-18"},{"url":"https://hartvaat.nl/2026/02/23/immunoadsorptie-bij-gedilateerde-cardiomyopathie-de-iaso-dcm-trial/","title":"Immunoadsorptie bij gedilateerde cardiomyopathie: de IASO-DCM-trial","published":"2026-02-23"},{"url":"https://hartvaat.nl/2020/10/01/mortaliteitsrisico-bij-dilaterende-cardiomyopathie-vergelijking-van-prognostisch/","title":"Mortaliteitsrisico bij dilaterende cardiomyopathie: vergelijking van prognostische modellen","published":"2020-10-01"}],"as_of":"2026-03-12","licence":"Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies."}