# Dilaterende cardiomyopathie (DCM)

*Hartfalen · Aandoening · https://hartvaat.nl/kennis/hartfalen/dilaterende-cardiomyopathie/*

Dilaterende cardiomyopathie (DCM) is gedefinieerd als linkerventrikeldilatatie met systolische disfunctie (EF <50%) bij afwezigheid van ischemie, hypertensie of kleplijden als verklaring. DCM is de meest voorkomende oorzaak van hartfalen bij jongere patiënten en is een frequente indicatie voor harttransplantatie. In 25–35% van de gevallen is de oorzaak genetisch.

## Kernbegrippen

- **DCM**: Dilaterende cardiomyopathie: LV-dilatatie + EF <50% zonder ischemische, hypertensieve of valvulaire oorzaak.
- **TTN-mutatie**: Mutaties in het titin-gen zijn de meest voorkomende genetische oorzaak van DCM (circa 15–25% van familiale gevallen).
- **LMNA-cardiomyopathie**: Lamine A/C-genmutatie veroorzaakt DCM met hoog risico op plotse hartdood en AV-blok; vroeg ICD-indicatie.
- **Idiopathische DCM**: DCM zonder aanwijsbare oorzaak na volledig diagnostisch onderzoek; vermoedelijk multifactorieel (genetisch + omgeving).
- **Cardiale MRI**: Gouden standaard voor myocardiale fibrosebeoordeling (late gadolinium enhancement); helpt differentiëren tussen ischemische en niet-ischemische DCM.

## Definitie en oorzaken

DCM is gekenmerkt door LV-dilatatie (LVEDV >100 mL/m²) en verminderde systolische functie (EF <50%), niet verklaard door ischemie, hypertensie of significante klepafwijkingen. Oorzaken omvatten: genetisch (TTN, LMNA, MYH7, SCN5A), inflammatoir (post-myocarditis), toxisch (alcohol, doxorubicine, cocaïne), metabolisch (hypothyreoïdie, thiaminedeficiëntie), peripartum en idiopathisch.

## Genetische evaluatie

Bij alle DCM-patiënten is familiescreening aanbevolen (ESC 2023): eerstegraads familieleden controleren met ECG + echo. Genetisch panel-onderzoek bij familiale DCM of bij specifieke fenotypes (LMNA: AV-blok + DCM; Danon: hypertrofie + DCM). LMNA-mutaties impliceren vroeg ICD-indicatie vanwege hoog SCD-risico.

## Diagnostiek

Echocardiografie: EF, dimensies, regionale wandbewegingsstoornissen (kan ook bij DCM voorkomen), kleplijden. Cardiale MRI: differentiatie van ischemische DCM (subendocardiale LGE) vs. niet-ischemische (midmuraal/epicardiaal LGE). Coronairangiografie of CT-coronairen om ischemie uit te sluiten. Endomyocardbiopsie bij verdenking op myocarditis of infiltratieve ziekte.

## Behandeling

Optimale HFrEF-therapie conform ESC 2021 (quadruple therapie: ACE-remmer/ARNI + bètablokker + MRA + SGLT2-remmer) is de hoeksteen. Een aanzienlijk deel (30–40%) laat significante EF-verbetering zien na 3–6 maanden optimale medicatie — herbeoordeel ICD-indicatie na deze periode. Vermijd alcohol (toxisch voor myocard), controleer schildklierfunctie. Anticoagulatie bij EF <35% of AF overwegen.

## ICD en CRT

ICD bij aanhoudende EF ≤35% na ≥3 maanden optimale therapie (klasse I ESC 2021). Bij LMNA: ICD al bij ≥2 risicofactoren (NSVT, LVEF <45%, mannelijk geslacht, non-missense mutatie). CRT bij LBTB + QRS ≥150 ms + EF ≤35%.

## Nieuwste evidence op hartvaat.nl

- 2026-07-30 [CMR-parameters voorspellen nieuwe hartklachten bij hypertrofische cardiomyopathie](https://hartvaat.nl/2026/05/05/cmr-parameters-voorspellen-nieuwe-hartklachten-bij-hypertrofische-cardiomyopathi/)
- 2026-06-18 [Langetermijnoverleving na ICD-implantatie verschilt sterk per cardiomyopathie: pleit voor etiologie-gestuurde selectie](https://hartvaat.nl/2026/05/17/langetermijnoverleving-na-icd-implantatie-verschilt-sterk-per-cardiomyopathie-pl/)
- 2026-02-23 [Immunoadsorptie bij gedilateerde cardiomyopathie: de IASO-DCM-trial](https://hartvaat.nl/2026/02/23/immunoadsorptie-bij-gedilateerde-cardiomyopathie-de-iaso-dcm-trial/)
- 2020-10-01 [Mortaliteitsrisico bij dilaterende cardiomyopathie: vergelijking van prognostische modellen](https://hartvaat.nl/2020/10/01/mortaliteitsrisico-bij-dilaterende-cardiomyopathie-vergelijking-van-prognostisch/)

## Bronnen

- ESC 2023 Guidelines for Cardiomyopathies https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194
- ESC 2021 Guidelines for Heart Failure https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368
- Farmacotherapeutisch Kompas — Hartfalen https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/bladeren/indicatieteksten/hartfalen

---
Kennispagina, stand 2026-03-12. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.