{"id":"esc-richtlijn-pulmonale-hypertensie-2022","type":"kennis","url":"https://hartvaat.nl/kennis/richtlijnen/esc-richtlijn-pulmonale-hypertensie-2022/","title":"ESC-richtlijn Pulmonale hypertensie 2022: kernpunten","kind":"Richtlijn","group":"richtlijnen","group_label":"Richtlijnen","category":"algemeen","meta_description":"De ESC-richtlijn Pulmonale hypertensie 2022 herziet de hemodynamische definitie (mPAP >20 mmHg), actualiseert de groepsindeling en introduceert vroege combinatietherapie bij PAH.","intro":"De ESC/ERS-richtlijn Pulmonale hypertensie 2022 brengt twee grote wijzigingen: de hemodynamische definitie van PH wordt aangescherpt van mPAP >25 naar >20 mmHg, en de pulmonale vasculaire weerstand-drempel wordt verlaagd. Vroege initiële combinatietherapie bij PAH (groep 1) wordt nu als standaard beschouwd op basis van RCT-data.","key_terms":[{"term":"Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)","definition":"Groep 1 PH: prekapillaire PH door vasculaire remodellering (idiopathisch, erfelijk, of geassocieerd met CTD/CHD/portale hypertensie)."},{"term":"mPAP","definition":"Gemiddelde pulmonaalarteriepressure; nieuwe definitie PH: mPAP >20 mmHg (was >25 mmHg); gemeten via rechtshartcatheterisatie."},{"term":"PVR","definition":"Pulmonale vasculaire weerstand; nieuwe drempel voor prekapillaire PH: ≥2 Wood Units (was >3 WU)."},{"term":"ERA","definition":"Endothelinereceptorantagonist: ambrisentan, bosentan, macitentan; blokkeren vasoconstrictie en remodellering via endotheline-1."},{"term":"Risicoklasse PAH","definition":"ESC-risicocategorisatie (laag/intermediair/hoog) op basis van NYHA-klasse, 6MWT, BNP/NTproBNP, hemodynamiek; stuurt behandelescalatie."}],"heading":"ESC-richtlijn Pulmonale hypertensie 2022: kernpunten","body_markdown":"## Herziene hemodynamische definitie\n\nTot 2022 werd PH gedefinieerd als mPAP >25 mmHg in rust bij rechtshartcatheterisatie. De 2022-richtlijn verlaagt deze grens naar >20 mmHg op basis van epidemiologisch bewijs dat mPAP 21-24 mmHg al gepaard gaat met verhoogde mortaliteit. De PVR-grens voor prekapillaire PH wordt verlaagd van >3 naar ≥2 Wood Units. Dit leidt tot meer patiënten die voor classificatie en eventuele behandeling in aanmerking komen.\n\n## Groepsindeling (herzien 2022)\n\n- Groep 1 (PAH): idiopathisch, erfelijk, geassocieerd (CTD, portale hypertensie, HIV, CHD)\n- Groep 2: linkshartziekten (HFpEF, HFrEF, kleplijden)\n- Groep 3: longziekten/hypoxie (COPD, IPF, OSA)\n- Groep 4: CTEPH en PH na longembolie\n- Groep 5: onduidelijk mechanisme (sarcoïdose, metabole aandoeningen)\n\n## Behandeling PAH: vroege combinatietherapie\n\nInitiële combinatietherapie bij nieuwgediagnosticeerde PAH zonder ernstige rechterhartfalen: ambrisentan + tadalafil (AMBITION-trial, 2015: 50% risicoreductie vs. monotherapie). Bij hoog risico: triple therapie (ERA + PDE5-remmer + prostacycline-analoog of selexipag) als doelstelling. Monotherapie is niet langer standaard bij nieuw gediagnosticeerde PAH.\n\n## Risicogebaseerde behandelstrategie\n\nBij elk follow-upmoment wordt de risicoklasse (laag/intermediair-laag/intermediair-hoog/hoog) bepaald op basis van NYHA-klasse, 6-minuten-loopafstand, BNP/NTproBNP, echocardiografie en hemodynamiek. Doel is bereiken van laag-risicoklasse. Indien onvoldoende response: escaleer therapie of verwijs voor longtransplantatie.\n\n## CTEPH\n\nChronisch trombo-embolische PH (groep 4): pulmonale endarteriëctomie (PEA) is de curatieve behandeling bij operabele anatomie. Bij niet-operabele CTEPH: riociguat (solubeleguanylaat-cyclasestimulator) en ballonpulmonale angioplastiek (BPA). Levenslange anticoagulatie.","related":["https://hartvaat.nl/kennis/richtlijnen/pulmonale-hypertensie/","https://hartvaat.nl/kennis/richtlijnen/chronisch-trombo-embolische-ph/","https://hartvaat.nl/kennis/richtlijnen/longembolie/","https://hartvaat.nl/kennis/richtlijnen/esc-richtlijnen-overzicht/"],"sources":[{"label":"ESC/ERS 2022 Pulmonale Hypertensie Guidelines — EHJ","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237"},{"label":"AMBITION Trial (combinatietherapie PAH) — NEJM 2015","url":"https://doi.org/10.1056/NEJMoa1413687"},{"label":"CHEST-1 Trial (riociguat bij CTEPH) — NEJM 2013","url":"https://doi.org/10.1056/NEJMoa1209657"},{"label":"Farmacotherapeutisch Kompas — ERA/PDE5-remmers","url":"https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/"}],"articles":[],"as_of":"2026-03-12","licence":"Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies."}