# ESC-richtlijn Pulmonale hypertensie 2022: kernpunten

*Richtlijnen · Richtlijn · https://hartvaat.nl/kennis/richtlijnen/esc-richtlijn-pulmonale-hypertensie-2022/*

De ESC/ERS-richtlijn Pulmonale hypertensie 2022 brengt twee grote wijzigingen: de hemodynamische definitie van PH wordt aangescherpt van mPAP >25 naar >20 mmHg, en de pulmonale vasculaire weerstand-drempel wordt verlaagd. Vroege initiële combinatietherapie bij PAH (groep 1) wordt nu als standaard beschouwd op basis van RCT-data.

## Kernbegrippen

- **Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)**: Groep 1 PH: prekapillaire PH door vasculaire remodellering (idiopathisch, erfelijk, of geassocieerd met CTD/CHD/portale hypertensie).
- **mPAP**: Gemiddelde pulmonaalarteriepressure; nieuwe definitie PH: mPAP >20 mmHg (was >25 mmHg); gemeten via rechtshartcatheterisatie.
- **PVR**: Pulmonale vasculaire weerstand; nieuwe drempel voor prekapillaire PH: ≥2 Wood Units (was >3 WU).
- **ERA**: Endothelinereceptorantagonist: ambrisentan, bosentan, macitentan; blokkeren vasoconstrictie en remodellering via endotheline-1.
- **Risicoklasse PAH**: ESC-risicocategorisatie (laag/intermediair/hoog) op basis van NYHA-klasse, 6MWT, BNP/NTproBNP, hemodynamiek; stuurt behandelescalatie.

## Herziene hemodynamische definitie

Tot 2022 werd PH gedefinieerd als mPAP >25 mmHg in rust bij rechtshartcatheterisatie. De 2022-richtlijn verlaagt deze grens naar >20 mmHg op basis van epidemiologisch bewijs dat mPAP 21-24 mmHg al gepaard gaat met verhoogde mortaliteit. De PVR-grens voor prekapillaire PH wordt verlaagd van >3 naar ≥2 Wood Units. Dit leidt tot meer patiënten die voor classificatie en eventuele behandeling in aanmerking komen.

## Groepsindeling (herzien 2022)

- Groep 1 (PAH): idiopathisch, erfelijk, geassocieerd (CTD, portale hypertensie, HIV, CHD)
- Groep 2: linkshartziekten (HFpEF, HFrEF, kleplijden)
- Groep 3: longziekten/hypoxie (COPD, IPF, OSA)
- Groep 4: CTEPH en PH na longembolie
- Groep 5: onduidelijk mechanisme (sarcoïdose, metabole aandoeningen)

## Behandeling PAH: vroege combinatietherapie

Initiële combinatietherapie bij nieuwgediagnosticeerde PAH zonder ernstige rechterhartfalen: ambrisentan + tadalafil (AMBITION-trial, 2015: 50% risicoreductie vs. monotherapie). Bij hoog risico: triple therapie (ERA + PDE5-remmer + prostacycline-analoog of selexipag) als doelstelling. Monotherapie is niet langer standaard bij nieuw gediagnosticeerde PAH.

## Risicogebaseerde behandelstrategie

Bij elk follow-upmoment wordt de risicoklasse (laag/intermediair-laag/intermediair-hoog/hoog) bepaald op basis van NYHA-klasse, 6-minuten-loopafstand, BNP/NTproBNP, echocardiografie en hemodynamiek. Doel is bereiken van laag-risicoklasse. Indien onvoldoende response: escaleer therapie of verwijs voor longtransplantatie.

## CTEPH

Chronisch trombo-embolische PH (groep 4): pulmonale endarteriëctomie (PEA) is de curatieve behandeling bij operabele anatomie. Bij niet-operabele CTEPH: riociguat (solubeleguanylaat-cyclasestimulator) en ballonpulmonale angioplastiek (BPA). Levenslange anticoagulatie.

## Bronnen

- ESC/ERS 2022 Pulmonale Hypertensie Guidelines — EHJ https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237
- AMBITION Trial (combinatietherapie PAH) — NEJM 2015 https://doi.org/10.1056/NEJMoa1413687
- CHEST-1 Trial (riociguat bij CTEPH) — NEJM 2013 https://doi.org/10.1056/NEJMoa1209657
- Farmacotherapeutisch Kompas — ERA/PDE5-remmers https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/

---
Kennispagina, stand 2026-03-12. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.