{"id":"brugada-syndroom","type":"kennis","url":"https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/brugada-syndroom/","title":"Brugada-syndroom: diagnose, risicostratificatie en behandeling","kind":"Aandoening","group":"ritmestoornissen","group_label":"Ritmestoornissen","category":"algemeen","meta_description":"Brugada-syndroom: een erfelijke ionkanaalziekte met risico op plotse hartdood door ventrikelfibrilleren. Leer de ECG-criteria, risicostratificatie en","intro":"Het Brugada-syndroom is een genetisch bepaalde ionkanaalziekte gekenmerkt door een specifiek ECG-patroon (coved-type ST-elevatie in V1-V3) en een verhoogd risico op ventrikelfibrilleren bij structureel normaal hart. De aandoening treft voornamelijk mannen van middelbare leeftijd en kan debuteren als plotse hartdood tijdens rust of slaap.","key_terms":[{"term":"Type-1 Brugada ECG","definition":"Coved-type ST-elevatie ≥2 mm in ≥1 rechterprecordiale afleiding (V1-V2), spontaan of na natriumkanaalblokker-provocatie; diagnostisch criterium."},{"term":"SCN5A-gen","definition":"Het meest frequent gemuteerde gen bij Brugada-syndroom, codeert voor de alfa-subunit van het cardiale natriumkanaal (Nav1.5)."},{"term":"Natriumkanaalblokker-provocatietest","definition":"Farmacologische test met ajmaline (1 mg/kg IV) of flecaïnide om een Type-1 ECG-patroon te ontmaskeren bij twijfelachtig spontaan patroon."},{"term":"Koorts-gerelateerd VF","definition":"Koortsperiodes kunnen het Brugada-ECG accentueren en VF uitlokken door versterkte natriumkanaalinactivatie bij hoge temperatuur."},{"term":"Quinidine","definition":"Klasse Ia anti-aritmicum dat Ito-stroom blokkeert; gebruikt bij symptomatisch Brugada-syndroom als ICD-aanvulling of alternatief."}],"heading":"Diagnose, risicostratificatie en behandeling bij Brugada-syndroom","body_markdown":"## Diagnose\n\nDe diagnose wordt gesteld bij aanwezigheid van een spontaan Type-1 ECG-patroon of een Type-1 ECG na provocatie met een natriumkanaalblokker (ajmaline of flecaïnide), gecombineerd met minimaal één van de volgende: gedocumenteerde VF/VT, familiegeschiedenis van plotse hartdood SCN5A-mutaties worden gevonden bij 20-30% van de patiënten. Meer dan 400 andere genvarianten zijn beschreven, maar klinisch bewijs voor pathogeniciteit is voor de meeste beperkt. Genetisch onderzoek is zinvol voor familieleden van aangedane patiënten (cascade screening).\n\n## Risicostratificatie\n\n- Hoog risico: eerdere VF/VT, syncope door vermoedelijke aritmie → ICD geïndiceerd (klasse I)\n- Intermediair risico: spontaan Type-1 ECG zonder symptomen → overweeg EPS; bij inductiebaarheid overweeg ICD\n- Laag risico: alleen geïnduceerd Type-1 ECG, asymptomatisch → conservatief beleid, jaarlijkse controle\n\n## Behandeling\n\nICD is de enige bewezen levensreddende therapie. Subcutane ICD (S-ICD) is een alternatief bij patiënten zonder pacemakerindictie en zonder inductiebaarheid van pacing-afhankelijke ritmestoornissen. Quinidine (200 mg 3dd) kan bij veelvuldige shocks of als ICD-aanvulling worden ingezet. Katheterablatie van het epicardiale substraat in het RVOT is veelbelovend bij stormachtig beloop.\n\n## Leefstijladviezen\n\nVermijd koortsverlaging met profylactisch paracetamol actief nastreven bij koorts. Natriumkanaalblokkers (flecaïnide, ajmaline, procaïnamide) en tricyclische antidepressiva zijn gecontra-indiceerd. Brugadadrugs.org biedt een actuele medicatielijst.","related":["https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/lang-qt-syndroom/","https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/elektrofysiologisch-onderzoek/","https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/icd-implanteerbare-defibrillator/","https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/plotse-hartstilstand-plotse-hartdood/"],"sources":[{"label":"ESC 2022 Ventricular Arrhythmias and SCD Guidelines","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262"},{"label":"Brugada syndrome consensus statement — Priori et al., Europace 2022","url":"https://doi.org/10.1093/europace/euab049"},{"label":"Quinidine bij Brugada — Belhassen et al., JACC 2004","url":"https://doi.org/10.1016/j.jacc.2004.07.044"}],"articles":[{"url":"https://hartvaat.nl/2026/04/23/aha-statement-kinderen-met-cardiomyopathie-mogen-meer-bewegen/","title":"AHA-statement: kinderen met cardiomyopathie mogen meer bewegen","published":"2026-05-11"},{"url":"https://hartvaat.nl/2026/02/03/ryr2-mutaties-als-oorzaak-van-onverklaarde-plotse-hartdood-bij-jongeren/","title":"RYR2-mutaties als oorzaak van onverklaarde plotse hartdood bij jongeren","published":"2026-03-28"},{"url":"https://hartvaat.nl/2026/02/03/coronaire-vaatspasmen-bij-overlevenden-van-hartstilstand/","title":"Coronaire vaatspasmen bij overlevenden van hartstilstand","published":"2026-02-03"},{"url":"https://hartvaat.nl/2018/04/17/cardiovasculair-risico-en-relatief-voordeel-van-intensieve-hypertensiebehandelin/","title":"Cardiovasculair risico en relatief voordeel van intensieve hypertensiebehandeling","published":"2018-04-17"}],"as_of":"2026-03-12","licence":"Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies."}