{"id":"lang-qt-syndroom","type":"kennis","url":"https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/lang-qt-syndroom/","title":"Lang-QT-syndroom (LQTS): aangeboren en verworven","kind":"Aandoening","group":"ritmestoornissen","group_label":"Ritmestoornissen","category":"algemeen","meta_description":"Lang-QT-syndroom (LQTS): aangeboren en verworven vormen, risico op torsade de pointes en plotse hartdood. Diagnose, genetica en behandeling voor de","intro":"Het lang-QT-syndroom (LQTS) is een repolarisatiestoornis gekenmerkt door verlengde QTc-tijd op het ECG, verhoogd risico op torsade de pointes (TdP) en plotse hartdood. Het kan aangeboren zijn door mutaties in ionkanalen of verworven door medicijnen, elektrolytstoornissen of structureel hartlijden.","key_terms":[{"term":"QTc-interval","definition":"QT-interval gecorrigeerd voor hartfrequentie via Bazett-formule (QTc = QT/√RR); normaal <440 ms bij mannen, <460 ms bij vrouwen."},{"term":"Torsade de pointes (TdP)","definition":"Polymorf ventriculaire tachycardie met roterend QRS-patroon om de isoelektrische lijn, geassocieerd met verlengd QT; kan spontaan termineren of degenereren tot VF."},{"term":"LQTS type 1 (LQT1)","definition":"Meest voorkomende vorm; KCNQ1-mutatie (IKs-kanaal); aritmieën uitgelokt door inspanning en zwemmen."},{"term":"LQTS type 2 (LQT2)","definition":"KCNH2-mutatie (IKr-kanaal/hERG); uitgelokt door emotie, plotse geluiden; gevoelig voor hypokaliëmie."},{"term":"LQTS type 3 (LQT3)","definition":"SCN5A-gain-of-function mutatie; aritmieën tijdens rust/slaap; slechtste prognose per event."}],"heading":"Aangeboren en verworven lang-QT-syndroom: diagnose en behandeling","body_markdown":"## Aangeboren LQTS\n\nAangeboren LQTS wordt veroorzaakt door mutaties in genen die ionkanalen coderen. LQT1 (KCNQ1, ~35%), LQT2 (KCNH2, ~30%) en LQT3 (SCN5A, ~10%) zijn de meest voorkomende subtypen. De prevalentie wordt geschat op 1:2.000. Diagnose is gebaseerd op QTc-duur, symptomen (syncope, reanimatie) en genetisch onderzoek. De Schwartz-score combineert ECG-criteria, symptomen en familiegeschiedenis.\n\n## Verworven LQTS\n\nVerworven QT-verlenging is veel frequenter dan aangeboren LQTS en treedt op bij:\n\n- QT-verlengende medicijnen: antiaritmica (sotalol, amiodaron, dofetilide), antibiotica (azitromycine, moxifloxacine), antipsychotica, antihistaminica\n- Elektrolytstoornissen: hypokaliëmie, hypomagnesiëmie, hypocalciëmie\n- Bradycardie en AV-blok\n- Hypothyreoïdie, hypothermie\n- Acuut MI en myocarditis\n\n## Behandeling van aangeboren LQTS\n\n- Leefstijl: vermijd uitlokkende factoren (type-specifiek), QT-verlengende medicijnen (CredibleMeds.org), intensieve sporten bij LQT1/2\n- Bètablokkers: eerste lijn bij LQT1 en LQT2; nadolol of propranolol geprefereerd boven metoprolol (niet-selectief = beter effect)\n- ICD: bij overleefd hartstilstand of symptomen ondanks bètablokkade\n- Links-cardiale sympathische denervatie (LCSD): bij ICD-weigeraars of inadequate bètablokkade\n- Mexiletine: natriumkanaalblokker als aanvulling bij LQT3 (verkort QTc)\n\n## Verworven QT-verlenging\n\nStop het veroorzakend middel, corrigeer elektrolyten (streef K⁺ >4,5 mmol/L, Mg²⁺ >0,8 mmol/L). Bij TdP: magnesiumsulfaat 2 g IV, overweeg temporaire pacing bij bradycardie-afhankelijk TdP.","related":["https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/brugada-syndroom/","https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/antiaritmica-klasse-indeling/","https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/elektrofysiologisch-onderzoek/","https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/ecg-ritmestoornissen-herkenning/"],"sources":[{"label":"ESC 2022 Ventricular Arrhythmias and SCD Guidelines","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262"},{"label":"Congenital LQTS diagnosis and treatment — Schwartz et al., NEJM 2023","url":"https://doi.org/10.1056/NEJMra2040185"},{"label":"Acquired QT prolongation — Roden, NEJM 2004","url":"https://doi.org/10.1056/NEJMra032426"}],"articles":[{"url":"https://hartvaat.nl/2026/05/13/mtmr4-modifier-heeft-tegenovergestelde-invloed-op-aritmierisico-bij-lqt1-en-lqt2/","title":"MTMR4-modifier heeft tegenovergestelde invloed op aritmierisico bij LQT1 en LQT2","published":"2026-06-22"},{"url":"https://hartvaat.nl/2026/02/23/objectief-gemeten-lichaamsbeweging-en-levenskwaliteit-bij-hypertrofische-cardiom/","title":"Objectief gemeten lichaamsbeweging en levenskwaliteit bij hypertrofische cardiomyopathie","published":"2026-02-23"}],"as_of":"2026-03-12","licence":"Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies."}