# Lang-QT-syndroom (LQTS): aangeboren en verworven

*Ritmestoornissen · Aandoening · https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/lang-qt-syndroom/*

Het lang-QT-syndroom (LQTS) is een repolarisatiestoornis gekenmerkt door verlengde QTc-tijd op het ECG, verhoogd risico op torsade de pointes (TdP) en plotse hartdood. Het kan aangeboren zijn door mutaties in ionkanalen of verworven door medicijnen, elektrolytstoornissen of structureel hartlijden.

## Kernbegrippen

- **QTc-interval**: QT-interval gecorrigeerd voor hartfrequentie via Bazett-formule (QTc = QT/√RR); normaal <440 ms bij mannen, <460 ms bij vrouwen.
- **Torsade de pointes (TdP)**: Polymorf ventriculaire tachycardie met roterend QRS-patroon om de isoelektrische lijn, geassocieerd met verlengd QT; kan spontaan termineren of degenereren tot VF.
- **LQTS type 1 (LQT1)**: Meest voorkomende vorm; KCNQ1-mutatie (IKs-kanaal); aritmieën uitgelokt door inspanning en zwemmen.
- **LQTS type 2 (LQT2)**: KCNH2-mutatie (IKr-kanaal/hERG); uitgelokt door emotie, plotse geluiden; gevoelig voor hypokaliëmie.
- **LQTS type 3 (LQT3)**: SCN5A-gain-of-function mutatie; aritmieën tijdens rust/slaap; slechtste prognose per event.

## Aangeboren LQTS

Aangeboren LQTS wordt veroorzaakt door mutaties in genen die ionkanalen coderen. LQT1 (KCNQ1, ~35%), LQT2 (KCNH2, ~30%) en LQT3 (SCN5A, ~10%) zijn de meest voorkomende subtypen. De prevalentie wordt geschat op 1:2.000. Diagnose is gebaseerd op QTc-duur, symptomen (syncope, reanimatie) en genetisch onderzoek. De Schwartz-score combineert ECG-criteria, symptomen en familiegeschiedenis.

## Verworven LQTS

Verworven QT-verlenging is veel frequenter dan aangeboren LQTS en treedt op bij:

- QT-verlengende medicijnen: antiaritmica (sotalol, amiodaron, dofetilide), antibiotica (azitromycine, moxifloxacine), antipsychotica, antihistaminica
- Elektrolytstoornissen: hypokaliëmie, hypomagnesiëmie, hypocalciëmie
- Bradycardie en AV-blok
- Hypothyreoïdie, hypothermie
- Acuut MI en myocarditis

## Behandeling van aangeboren LQTS

- Leefstijl: vermijd uitlokkende factoren (type-specifiek), QT-verlengende medicijnen (CredibleMeds.org), intensieve sporten bij LQT1/2
- Bètablokkers: eerste lijn bij LQT1 en LQT2; nadolol of propranolol geprefereerd boven metoprolol (niet-selectief = beter effect)
- ICD: bij overleefd hartstilstand of symptomen ondanks bètablokkade
- Links-cardiale sympathische denervatie (LCSD): bij ICD-weigeraars of inadequate bètablokkade
- Mexiletine: natriumkanaalblokker als aanvulling bij LQT3 (verkort QTc)

## Verworven QT-verlenging

Stop het veroorzakend middel, corrigeer elektrolyten (streef K⁺ >4,5 mmol/L, Mg²⁺ >0,8 mmol/L). Bij TdP: magnesiumsulfaat 2 g IV, overweeg temporaire pacing bij bradycardie-afhankelijk TdP.

## Nieuwste evidence op hartvaat.nl

- 2026-06-22 [MTMR4-modifier heeft tegenovergestelde invloed op aritmierisico bij LQT1 en LQT2](https://hartvaat.nl/2026/05/13/mtmr4-modifier-heeft-tegenovergestelde-invloed-op-aritmierisico-bij-lqt1-en-lqt2/)
- 2026-02-23 [Objectief gemeten lichaamsbeweging en levenskwaliteit bij hypertrofische cardiomyopathie](https://hartvaat.nl/2026/02/23/objectief-gemeten-lichaamsbeweging-en-levenskwaliteit-bij-hypertrofische-cardiom/)

## Bronnen

- ESC 2022 Ventricular Arrhythmias and SCD Guidelines https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Congenital LQTS diagnosis and treatment — Schwartz et al., NEJM 2023 https://doi.org/10.1056/NEJMra2040185
- Acquired QT prolongation — Roden, NEJM 2004 https://doi.org/10.1056/NEJMra032426

---
Kennispagina, stand 2026-03-12. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.