{"id":"chronisch-trombo-embolische-ph","type":"kennis","url":"https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/chronisch-trombo-embolische-ph/","title":"Chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)","kind":"Aandoening","group":"vasculair","group_label":"Vasculair","category":"algemeen","meta_description":"CTEPH is een late complicatie van longembolie waarbij incomplete trombolysis leidt tot verhoogde pulmonaalweerstand. Pulmonale endarteriëctomie is de curatieve behandeling.","intro":"Chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) ontstaat bij 3-4% van overlevenden van longembolie door incomplete resolutie van trombotisch materiaal met fibrotische obliteratie van pulmonaalvaten en secundaire vasculopathie. Vroege herkenning is cruciaal omdat pulmonale endarteriëctomie (PEA) curatief kan zijn.","key_terms":[{"term":"PEA (pulmonale endarteriëctomie)","definition":"Chirurgische verwijdering van chronisch georganiseerd trombo-embolisch materiaal via midsternotomie en diepe hypothermische circulatiestilstand; curatief bij operabele CTEPH."},{"term":"Riociguat","definition":"Solubeleguanylaat-cyclasestimulator; vergroot NO-signaalroute; eerste specifieke medicamenteuze behandeling voor inoperabele CTEPH (CHEST-1 trial)."},{"term":"BPA (ballonpulmonale angioplastiek)","definition":"Minimalinvasieve kathetertechniek voor gesegmenteerde pulmonaalarterie-rekanalisatie bij inoperabele CTEPH; combineerbaar met riociguat."},{"term":"V/Q-scintigrafie","definition":"Ventilatie-perfusiescan: screeningstest van keuze bij verdenking CTEPH; karakteristiek perfusiedefect met normaal/niet-overeenkomend ventilatie; sensitiviteit >96%."},{"term":"CTEPH-diagnose","definition":"mPAP >20 mmHg bij RHC, PAWP ≤15 mmHg, na ≥3 maanden effectieve anticoagulatie, in aanwezigheid van chronisch trombo-embolisch obstructief materiaal op V/Q, CTA of DSA."}],"heading":"CTEPH: diagnose en behandeling","body_markdown":"## Epidemiologie en pathofysiologie\n\nCTEPH treedt op bij 0,5-3,8% van LE-overlevenden; incidentie in Nederland ~6 per miljoen per jaar. Georganiseerd trombo-embolisch materiaal fibrotiseert in de pulmonaalarteriën, verhoogt de pulmonaalvasculaire weerstand en leidt tot progressieve rechterhartbelasting. Secundaire kleine-vaatvasculopathie (gelijkend op PAH) versterkt de hemonamische belasting verder.\n\n## Diagnose\n\nScreen alle patiënten met persisterende dyspnoe na LE na 3-6 maanden anticoagulatie: echocardiografie. Bij verhoogde schatting van PA-druk of RV-belasting: V/Q-scan als volgende stap (superieur aan CTPA voor identificatie chronische obstructie). Multidetector CTPA: geeft anatomisch beeld maar kan kleine CTEPH missen. Diagnostische definitieve bevestiging: RHC + DSA voor chirurgische planningsbeoordeling.\n\n## Operabele vs. inoperabele CTEPH\n\nOperabiliteit wordt bepaald door: locatie van obstructie (proximale segmenten: operabel; kleinste arteriolen: inoperabel), pulmonaalvasculaire weerstand (>10 WU: verhoogd chirurgisch risico), comorbiditeit en conditie patiënt. CTEPH-expert centrum evaluatie (chirurg, pulmonoloog, interventie-cardioloog): gedeeld besluit.\n\n## Behandeling\n\n- PEA: curatief bij operabele CTEPH; normaliseert mPAP bij 60-70% van patiënten; 30-dagenmortaliteit in ervaren centra 2-5%; 5-jaar-overleving >80%\n- Riociguat: eerste lijn bij inoperabele CTEPH (klasse I); CHEST-1: significante verbetering 6MWT en PVR\n- BPA: techniek in opkomst voor inoperabele CTEPH; meerdere sessies; complementair aan riociguat\n- Levenslange anticoagulatie: alle CTEPH-patiënten (VKA of DOAC)","related":["https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/longembolie/","https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/pulmonale-hypertensie/","https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/esc-richtlijn-pulmonale-hypertensie-2022/","https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/antistolling-bij-vte/"],"sources":[{"label":"ESC/ERS 2022 Pulmonale Hypertensie Guidelines — EHJ","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237"},{"label":"CHEST-1 Trial (riociguat bij CTEPH) — NEJM 2013","url":"https://doi.org/10.1056/NEJMoa1209657"},{"label":"ESC 2019 Pulmonary Embolism Guidelines (CTEPH na LE) — EHJ","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz405"},{"label":"Farmacotherapeutisch Kompas — Riociguat","url":"https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/"}],"articles":[{"url":"https://hartvaat.nl/2026/02/13/verhoogde-wiggendruk-bij-groep-1-pulmonale-hypertensie/","title":"Verhoogde wiggendruk bij groep 1 pulmonale hypertensie","published":"2026-02-13"}],"as_of":"2026-03-12","licence":"Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies."}