# Chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)

*Vasculair · Aandoening · https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/chronisch-trombo-embolische-ph/*

Chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) ontstaat bij 3-4% van overlevenden van longembolie door incomplete resolutie van trombotisch materiaal met fibrotische obliteratie van pulmonaalvaten en secundaire vasculopathie. Vroege herkenning is cruciaal omdat pulmonale endarteriëctomie (PEA) curatief kan zijn.

## Kernbegrippen

- **PEA (pulmonale endarteriëctomie)**: Chirurgische verwijdering van chronisch georganiseerd trombo-embolisch materiaal via midsternotomie en diepe hypothermische circulatiestilstand; curatief bij operabele CTEPH.
- **Riociguat**: Solubeleguanylaat-cyclasestimulator; vergroot NO-signaalroute; eerste specifieke medicamenteuze behandeling voor inoperabele CTEPH (CHEST-1 trial).
- **BPA (ballonpulmonale angioplastiek)**: Minimalinvasieve kathetertechniek voor gesegmenteerde pulmonaalarterie-rekanalisatie bij inoperabele CTEPH; combineerbaar met riociguat.
- **V/Q-scintigrafie**: Ventilatie-perfusiescan: screeningstest van keuze bij verdenking CTEPH; karakteristiek perfusiedefect met normaal/niet-overeenkomend ventilatie; sensitiviteit >96%.
- **CTEPH-diagnose**: mPAP >20 mmHg bij RHC, PAWP ≤15 mmHg, na ≥3 maanden effectieve anticoagulatie, in aanwezigheid van chronisch trombo-embolisch obstructief materiaal op V/Q, CTA of DSA.

## Epidemiologie en pathofysiologie

CTEPH treedt op bij 0,5-3,8% van LE-overlevenden; incidentie in Nederland ~6 per miljoen per jaar. Georganiseerd trombo-embolisch materiaal fibrotiseert in de pulmonaalarteriën, verhoogt de pulmonaalvasculaire weerstand en leidt tot progressieve rechterhartbelasting. Secundaire kleine-vaatvasculopathie (gelijkend op PAH) versterkt de hemonamische belasting verder.

## Diagnose

Screen alle patiënten met persisterende dyspnoe na LE na 3-6 maanden anticoagulatie: echocardiografie. Bij verhoogde schatting van PA-druk of RV-belasting: V/Q-scan als volgende stap (superieur aan CTPA voor identificatie chronische obstructie). Multidetector CTPA: geeft anatomisch beeld maar kan kleine CTEPH missen. Diagnostische definitieve bevestiging: RHC + DSA voor chirurgische planningsbeoordeling.

## Operabele vs. inoperabele CTEPH

Operabiliteit wordt bepaald door: locatie van obstructie (proximale segmenten: operabel; kleinste arteriolen: inoperabel), pulmonaalvasculaire weerstand (>10 WU: verhoogd chirurgisch risico), comorbiditeit en conditie patiënt. CTEPH-expert centrum evaluatie (chirurg, pulmonoloog, interventie-cardioloog): gedeeld besluit.

## Behandeling

- PEA: curatief bij operabele CTEPH; normaliseert mPAP bij 60-70% van patiënten; 30-dagenmortaliteit in ervaren centra 2-5%; 5-jaar-overleving >80%
- Riociguat: eerste lijn bij inoperabele CTEPH (klasse I); CHEST-1: significante verbetering 6MWT en PVR
- BPA: techniek in opkomst voor inoperabele CTEPH; meerdere sessies; complementair aan riociguat
- Levenslange anticoagulatie: alle CTEPH-patiënten (VKA of DOAC)

## Nieuwste evidence op hartvaat.nl

- 2026-02-13 [Verhoogde wiggendruk bij groep 1 pulmonale hypertensie](https://hartvaat.nl/2026/02/13/verhoogde-wiggendruk-bij-groep-1-pulmonale-hypertensie/)

## Bronnen

- ESC/ERS 2022 Pulmonale Hypertensie Guidelines — EHJ https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237
- CHEST-1 Trial (riociguat bij CTEPH) — NEJM 2013 https://doi.org/10.1056/NEJMoa1209657
- ESC 2019 Pulmonary Embolism Guidelines (CTEPH na LE) — EHJ https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz405
- Farmacotherapeutisch Kompas — Riociguat https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/

---
Kennispagina, stand 2026-03-12. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.