# Pulmonale hypertensie: classificatie, diagnose en behandeling

*Vasculair · Aandoening · https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/pulmonale-hypertensie/*

Pulmonale hypertensie is een hemodynamische conditie gekenmerkt door verhoogde pulmonaalarteriepressure (mPAP >20 mmHg bij rechtshartcatheterisatie). De oorzaak is divers en bepalend voor de behandeling. PAH (groep 1) is de meest behandelbare maar zeldzame vorm; PH door linkshartziekten (groep 2) is de meest prevalente.

## Kernbegrippen

- **Rechtshartcatheterisatie**: Gouden standaard voor PH-diagnose; meet mPAP, PAWP (wiggedruk), CO en PVR; differentieert prekapillaire (PAWP ≤15) van postkapillaire (PAWP >15) PH.
- **Prekapillaire PH**: mPAP >20 mmHg met PAWP ≤15 mmHg en PVR ≥2 WU; omvat PAH (groep 1), longziekte (groep 3), CTEPH (groep 4).
- **Endothelinereceptorantagonist (ERA)**: Ambrisentan, bosentan, macitentan; blokkeren ET-A/B-receptoren; vasodilatatie en anti-remodellering; teratogeen (dubbele anticonceptie vereist).
- **PDE5-remmer**: Sildenafil, tadalafil; versterken NO-cGMP-route; vasodilatatie pulmonaalcirculatie; combineerbaar met ERA.
- **Selexipag**: Orale prostacyclinereceptoragonist; GRIPHON-trial: 40% reductie morbiditeits/mortaliteits-eindpunt bij PAH als aanvulling op ERA + PDE5-remmer.

## Groepsclassificatie (ESC 2022)

- Groep 1 (PAH): idiopathisch, erfelijk, geassocieerd met CTD (SSc meest frequent), portale hypertensie, HIV, congenitale hartafwijkingen
- Groep 2: linkshartziekten — HFpEF, HFrEF, klepziekten; meest prevalent, behandeling gericht op hartziekte
- Groep 3: longziekten/hypoxie — COPD, IPF, OSA; behandeling: zuurstof, behandeling grondoorzaak
- Groep 4: CTEPH, chronisch trombo-embolisch; PEA als curatieve optie; riociguat + BPA alternatief
- Groep 5: multifactorieel — sarcoïdose, metabole aandoeningen

## Diagnostisch traject PAH

Echo TTE: screening op PH (TR-velocity, RV-grootte, IVC-collapsibiliteit); TTE-waarschijnlijkheid laag/intermediair/hoog. Bevestiging: rechtshartcatheterisatie. Vasoreactiviteitstest (inhalatie NO) bij idiopathische PAH: positief (>10 mmHg daling mPAP tot <40 mmHg) → calcium-antagonisten als eerste keus (<10% van idiopathische PAH-patiënten).

## Behandeling PAH (groep 1)

Vroege initiële combinatietherapie is standaard (ESC 2022):

- Laag/intermediair risico: ERA (ambrisentan/macitentan) + PDE5-remmer (tadalafil 40 mg/dag) — AMBITION-trial: 50% reductie risico falen vs. monotherapie
- Hoog risico: triple therapie toevoegen — IV prostacycline (epoprostenol) of SC treprostinil; of selexipag als aanvulling op ERA + PDE5-remmer
- Doel behandeling: laag-risikoklasse (NYHA I-II, 6MWT >440 m, BNP normaal, hemodynamiek stabiel)

## Overige maatregelen

Diuretica bij rechtsdecompensatie. Zuurstof bij PaO₂ <8 kPa. Orale anticoagulantia: klasse IIb bij idiopathische PAH (VKA); contra-indicatie bij PAH geassocieerd met portale hypertensie (bloedingsrisico). Zwangerschap gecontra-indiceerd bij matig-ernstige PAH. Longtransplantatie als uiteindelijke optie bij onvoldoende respons.

## Nieuwste evidence op hartvaat.nl

- 2026-07-10 [Angina toevoegen aan de H2FPEF-score verbetert HFpEF-diagnose bij vrouwen — geen winst bij mannen](https://hartvaat.nl/2026/05/04/angina-toevoegen-aan-de-h2fpef-score-verbetert-hfpef-diagnose-bij-vrouwen-geen-w/)
- 2026-07-06 [Pulmonale hypertensie screenen met echo: cut-off TRV 2,7 m/s beter dan 2,9 onder nieuwe PH-definitie](https://hartvaat.nl/2026/05/20/pulmonale-hypertensie-screenen-met-echo-cut-off-trv-2-7-m-s-beter-dan-2-9-onder-/)
- 2026-02-12 [BCR-ABL-tyrosinekinaseremmers en het risico op pulmonale arteriële hypertensie](https://hartvaat.nl/2026/02/12/bcr-abl-tyrosinekinaseremmers-en-het-risico-op-pulmonale-arteriele-hypertensie/)
- 2026-01-09 [Endocarditis van de natieve klep verschuift naar ouderen — chirurgie blijft levens redden (Korea, 18 jaar)](https://hartvaat.nl/2026/01/09/endocarditis-van-de-natieve-klep-verschuift-naar-ouderen-chirurgie-blijft-levens/)

## Bronnen

- ESC/ERS 2022 Pulmonale Hypertensie Guidelines — EHJ https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237
- AMBITION Trial (combinatietherapie PAH) — NEJM 2015 https://doi.org/10.1056/NEJMoa1413687
- CHEST-1 Trial (riociguat bij CTEPH) — NEJM 2013 https://doi.org/10.1056/NEJMoa1209657
- Farmacotherapeutisch Kompas — ERA / PDE5-remmers / prostacyclinen https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/

---
Kennispagina, stand 2026-03-12. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.