{"id":"thoracaal-aorta-aneurysma","type":"kennis","url":"https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/thoracaal-aorta-aneurysma/","title":"Thoracaal aorta-aneurysma","kind":"Aandoening","group":"vasculair","group_label":"Vasculair","category":"algemeen","meta_description":"Thoracale aorta-aneurysmata zijn focale dilataties van de thoracale aorta, vaak asymptomatisch. Operatie-indicatie hangt af van locatie, diameter en risicofactoren inclusief genetische aortasyndromen.","intro":"Thoracale aorta-aneurysmata (TAA) zijn minder prevalent dan abdominale maar hebben een hogere kans op dissectie of ruptuur. Aortawortelaneurysmata bij Marfan-syndroom en bicuspide aortaklep zijn de meest voorkomende chirurgisch relevante vormen. Operatieve indicaties zijn gebaseerd op diameter, groeisnelheid en aanwezigheid van genetische syndromen.","key_terms":[{"term":"Aortawortelaneurysma","definition":"Dilatatie van de Valsalva-sinussen; meest frequent bij Marfan (FBN1), bicuspide aortaklep, Loeys-Dietz; chirurgie bij ≥55 mm (of lager bij syndromen)."},{"term":"Bicuspide aortaklep (BAV)","definition":"Meest frequente congenitale hartafwijking (1-2% bevolking); geassocieerd met aortawandafwijkingen en verhoogd disseectie-/aneurysmarisico."},{"term":"Marfan-syndroom","definition":"FBN1-mutatie; marfanoid habitus, ooglensafwijking, aortaworteldilatatie; chirurgische drempel ≥50 mm (of ≥45 mm bij snelle groei of zwangerschapswens)."},{"term":"Loeys-Dietz-syndroom","definition":"TGFBR1/2-mutatie; agressieve aortadilatatie; lagere chirurgische drempel dan Marfan (≥45 mm) door hogere dissectierisico bij kleinere diameter."},{"term":"TEVAR","definition":"Thoracale EVAR: stentgraft via femoraalaccess voor descenderende thoracale aneurysmata; eerste keus indien anatomie geschikt."}],"heading":"Thoracaal aorta-aneurysma: diagnose en behandeling","body_markdown":"## Classificatie naar locatie\n\n- Aortawortel/ascenderende aorta: meest frequent; chirurgisch via midsternotomie; TEVAR niet geschikt wegens nabijheid coronairen en aortaklep\n- Aortaboog: complex; vereist totale boogvervanging met hypotherme circulatiestilstand; hoog chirurgisch risico\n- Descenderende thoracale aorta: TEVAR eerste keus; open chirurgie bij jonge patiënt of ongeschikte anatomie\n- Thoraco-abdominaal aneurysma: grootste chirurgische uitdaging; open of hybride procedure; spinaalischemieprofylaxe noodzakelijk\n\n## Chirurgische indicaties (ESC 2024)\n\n- Normaal hart, geen syndroom: electieve chirurgie bij ascenderende aorta ≥55 mm\n- Bicuspide aortaklep + risicofactoren (hypertensie, coarctatie, familieanamnese, snelle groei): ≥50 mm\n- Marfan-syndroom: ≥50 mm; bij zwangerschapswens of snelle groei: ≥45 mm\n- Loeys-Dietz, VEDS: overleg geneticist/vaatcentrum; lagere drempels\n- Descenderende TAA: TEVAR bij ≥60 mm; open bij jonge patiënt\n\n## Medische behandeling\n\nBèta-blokkers: verlangzamen aortagroei bij Marfan (bewezen in RCT's); ook bij andere syndromen eerste keus. Losartan (ARB): bij Marfan als aanvulling op bèta-blokker; remmend effect op TGF-β-signalering. Strikte bloeddrukcontrole: doel <130/80 mmHg. Rookstop essentieel. Genetisch consult: bij leeftijd <55 jaar, positieve familieanamnese of fenotypische kenmerken van bindweefselsyndromen.\n\n## Surveillance\n\nCT- of MR-aorta bij diagnose; herhaling na 6 maanden voor groeisnelheidsbepaling, daarna jaarlijks of 2-jaarlijks afhankelijk van groei. Echo aortawortel: goed voor aortawortel- en klepsurveillance; minder geschikt voor thoracale aorta distaal van de klep.","related":["https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/abdominaal-aorta-aneurysma/","https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/aortadissectie/","https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/esc-richtlijn-aorta-2024/","https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/esc-richtlijnen-overzicht/"],"sources":[{"label":"ESC 2024 Aortic & Peripheral Arterial Diseases Guidelines — EHJ","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae179"},{"label":"ESC 2023 Cardiomyopathies Guidelines (genetische aortasyndromen zoals Marfan)","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194"},{"label":"ESC 2018 Hypertension Guidelines (bloeddruk bij thoracale aneurysmata)","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy339"}],"articles":[{"url":"https://hartvaat.nl/2026/02/06/genoom-en-transcriptoomanalyses-identificeren-kandidaatgenen-bij-bicuspide-aorta/","title":"Genoom- en transcriptoomanalyses identificeren kandidaatgenen bij bicuspide aortaklep","published":"2026-02-06"}],"as_of":"2026-03-12","licence":"Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies."}