# Thoracaal aorta-aneurysma

*Vasculair · Aandoening · https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/thoracaal-aorta-aneurysma/*

Thoracale aorta-aneurysmata (TAA) zijn minder prevalent dan abdominale maar hebben een hogere kans op dissectie of ruptuur. Aortawortelaneurysmata bij Marfan-syndroom en bicuspide aortaklep zijn de meest voorkomende chirurgisch relevante vormen. Operatieve indicaties zijn gebaseerd op diameter, groeisnelheid en aanwezigheid van genetische syndromen.

## Kernbegrippen

- **Aortawortelaneurysma**: Dilatatie van de Valsalva-sinussen; meest frequent bij Marfan (FBN1), bicuspide aortaklep, Loeys-Dietz; chirurgie bij ≥55 mm (of lager bij syndromen).
- **Bicuspide aortaklep (BAV)**: Meest frequente congenitale hartafwijking (1-2% bevolking); geassocieerd met aortawandafwijkingen en verhoogd disseectie-/aneurysmarisico.
- **Marfan-syndroom**: FBN1-mutatie; marfanoid habitus, ooglensafwijking, aortaworteldilatatie; chirurgische drempel ≥50 mm (of ≥45 mm bij snelle groei of zwangerschapswens).
- **Loeys-Dietz-syndroom**: TGFBR1/2-mutatie; agressieve aortadilatatie; lagere chirurgische drempel dan Marfan (≥45 mm) door hogere dissectierisico bij kleinere diameter.
- **TEVAR**: Thoracale EVAR: stentgraft via femoraalaccess voor descenderende thoracale aneurysmata; eerste keus indien anatomie geschikt.

## Classificatie naar locatie

- Aortawortel/ascenderende aorta: meest frequent; chirurgisch via midsternotomie; TEVAR niet geschikt wegens nabijheid coronairen en aortaklep
- Aortaboog: complex; vereist totale boogvervanging met hypotherme circulatiestilstand; hoog chirurgisch risico
- Descenderende thoracale aorta: TEVAR eerste keus; open chirurgie bij jonge patiënt of ongeschikte anatomie
- Thoraco-abdominaal aneurysma: grootste chirurgische uitdaging; open of hybride procedure; spinaalischemieprofylaxe noodzakelijk

## Chirurgische indicaties (ESC 2024)

- Normaal hart, geen syndroom: electieve chirurgie bij ascenderende aorta ≥55 mm
- Bicuspide aortaklep + risicofactoren (hypertensie, coarctatie, familieanamnese, snelle groei): ≥50 mm
- Marfan-syndroom: ≥50 mm; bij zwangerschapswens of snelle groei: ≥45 mm
- Loeys-Dietz, VEDS: overleg geneticist/vaatcentrum; lagere drempels
- Descenderende TAA: TEVAR bij ≥60 mm; open bij jonge patiënt

## Medische behandeling

Bèta-blokkers: verlangzamen aortagroei bij Marfan (bewezen in RCT's); ook bij andere syndromen eerste keus. Losartan (ARB): bij Marfan als aanvulling op bèta-blokker; remmend effect op TGF-β-signalering. Strikte bloeddrukcontrole: doel <130/80 mmHg. Rookstop essentieel. Genetisch consult: bij leeftijd <55 jaar, positieve familieanamnese of fenotypische kenmerken van bindweefselsyndromen.

## Surveillance

CT- of MR-aorta bij diagnose; herhaling na 6 maanden voor groeisnelheidsbepaling, daarna jaarlijks of 2-jaarlijks afhankelijk van groei. Echo aortawortel: goed voor aortawortel- en klepsurveillance; minder geschikt voor thoracale aorta distaal van de klep.

## Nieuwste evidence op hartvaat.nl

- 2026-09-06 [TAVR bij bicuspidale aortaklepstenose: veiligheid en resultaten in de praktijk](https://hartvaat.nl/2026/10/01/tavr-bij-bicuspidale-aortaklepstenose-veiligheid-en-resultaten-in-de-praktijk/)
- 2026-02-06 [Genoom- en transcriptoomanalyses identificeren kandidaatgenen bij bicuspide aortaklep](https://hartvaat.nl/2026/02/06/genoom-en-transcriptoomanalyses-identificeren-kandidaatgenen-bij-bicuspide-aorta/)

## Bronnen

- ESC 2024 Aortic & Peripheral Arterial Diseases Guidelines — EHJ https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehae179
- ESC 2023 Cardiomyopathies Guidelines (genetische aortasyndromen zoals Marfan) https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194
- ESC 2018 Hypertension Guidelines (bloeddruk bij thoracale aneurysmata) https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy339

---
Kennispagina, stand 2026-03-12. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.
