{"id":"heart-failure-2026-massieve-lvh-bij-pediatrische-hcm","type":"question","kind":"congres","url":"https://hartvaat.nl/vragen/heart-failure-2026-massieve-lvh-bij-pediatrische-hcm/","question":"Wat waren de uitkomsten van Massieve LVH bij pediatrische HCM op Heart Failure 2026?","answer_markdown":"Multiregistry-analyse uit SHaRe en IPHCC: 587 kinderen met pediatrisch HCM, waarvan 186 met massieve linkerventrikelhypertrofie (≥30 mm of z-score ≥+20). Massieve LVH werd vroeger gediagnosticeerd (mediaan 9,2 vs 13,6 jaar), bevatte vaker een sarcomere variant (72% vs 61%) en gaf 3,3× hogere HCM-gerelateerde sterfte (95% BI 1,2–9,7). Subgroep met fundamenteel andere genetisch-fenotypering en prognose; pleit voor vroegere interventie en intensievere surveillance bij pediatrische HCM-poliklinieken.\n\n- n=587, 186 met massieve LVH; multiregistry SHaRe + IPHCC\n- Diagnose jonger (mediaan 9,2 vs 13,6 jaar; p<0,001)\n- 72% sarcomere variant vs 61% (p=0,034)\n- HCM-gerelateerde sterfte HR 3,3 (95% BI 1,2–9,7; p=0,026)\n\nVolledig verslag: [Massieve LVH bij pediatrische HCM: vroeger diagnose, vaker sarcomere variant, drievoudig verhoogde sterfte](https://hartvaat.nl/2026/05/12/massieve-lvh-bij-pediatrische-hcm-vroeger-diagnose-vaker-sarcomere-variant-driev/) (geplaatst 2026-05-12).","sources":[{"label":"Heart Failure 2026 — Live vanuit Barcelona","url":"https://hartvaat.nl/congres/heart-failure-2026/"},{"label":"Massieve LVH bij pediatrische HCM: vroeger diagnose, vaker sarcomere variant, drievoudig verhoogde sterfte","url":"https://hartvaat.nl/2026/05/12/massieve-lvh-bij-pediatrische-hcm-vroeger-diagnose-vaker-sarcomere-variant-driev/"}],"as_of":"2026-05-12","about":"https://hartvaat.nl/congres/heart-failure-2026/","licence":"Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies."}