# Wat moet een zorgprofessional weten over ARVC: aritmogene rechterventrikeldysplasie?

*Stand 2026-03-12 · https://hartvaat.nl/vragen/kennis-arvc-aritmogene-rechterventrikeldysplasie/*

Aritmogene rechterventrikeldysplasie/cardiomyopathie (ARVC) is een erfelijke cardiomyopathie waarbij hartspierweefsel – primair in de rechterventrikel – wordt vervangen door fibrovette infiltraten. Dit leidt tot ventriculaire tachyaritmieën, rechterhartfalen en plotse hartdood, met name bij jonge sporters. Intensieve sportbeoefening versnelt de ziektepresentatie.

Kernbegrippen:

- **Desmosome**: Celverbindingsstructuur die myocyten mechanisch koppelt; mutaties in desmosomaalgenen (PKP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP) veroorzaken het merendeel van ARVC-gevallen.
- **PKP2-gen**: Codeert voor plakophiline-2; meest voorkomende gemuteerde gen bij ARVC (~40%); autosomaal dominant met variabele penetrantie.
- **Task Force Criteria (2010)**: Gereviseerde diagnostische criteria voor ARVC op basis van beeldvorming (echo/MRI), ECG, histologie, aritmieën en familiegeschiedenis; major en minor criteria.
- **Fibrovette vervanging**: Vervanging van rechterventrikelmyocardium door vet- en bindweefsel; substraat voor re-entry ventriculaire tachycardie.
- **Epsilon-golf**: Klein potentiaal na het QRS-complex in V1-V3 als gevolg van vertraagde depolarisatie in het aangedane RVOT-weefsel; major ECG-criterium voor ARVC.

Nieuwste evidence op HartVaat:

- 2026-01-21: [Genetische test bij cardiomyopathie: huidige Britse criteria missen één op de zeven dragers](https://hartvaat.nl/2026/01/21/genetische-test-bij-cardiomyopathie-huidige-britse-criteria-missen-een-op-de-zev/)
- 2026-01-09: [Littekenweefsel voorspelt plotse hartdood na een infarct grotendeels buiten de ejectiefractie om](https://hartvaat.nl/2026/01/09/littekenweefsel-voorspelt-plotse-hartdood-na-een-infarct-grotendeels-buiten-de-e/)

---
- Kennispagina https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/arvc-aritmogene-rechterventrikeldysplasie/
- ESC 2022 Ventricular Arrhythmias and SCD Guidelines https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- 2010 Task Force Criteria for ARVC — Marcus et al., Circulation 2010 https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827
- ARVC en sport — Corrado et al., Eur Heart J 2015 https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv086

Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.