# Wat moet een zorgprofessional weten over Brugada-syndroom: diagnose, risicostratificatie en behandeling?

*Stand 2026-03-12 · https://hartvaat.nl/vragen/kennis-brugada-syndroom/*

Het Brugada-syndroom is een genetisch bepaalde ionkanaalziekte gekenmerkt door een specifiek ECG-patroon (coved-type ST-elevatie in V1-V3) en een verhoogd risico op ventrikelfibrilleren bij structureel normaal hart. De aandoening treft voornamelijk mannen van middelbare leeftijd en kan debuteren als plotse hartdood tijdens rust of slaap.

Kernbegrippen:

- **Type-1 Brugada ECG**: Coved-type ST-elevatie ≥2 mm in ≥1 rechterprecordiale afleiding (V1-V2), spontaan of na natriumkanaalblokker-provocatie; diagnostisch criterium.
- **SCN5A-gen**: Het meest frequent gemuteerde gen bij Brugada-syndroom, codeert voor de alfa-subunit van het cardiale natriumkanaal (Nav1.5).
- **Natriumkanaalblokker-provocatietest**: Farmacologische test met ajmaline (1 mg/kg IV) of flecaïnide om een Type-1 ECG-patroon te ontmaskeren bij twijfelachtig spontaan patroon.
- **Koorts-gerelateerd VF**: Koortsperiodes kunnen het Brugada-ECG accentueren en VF uitlokken door versterkte natriumkanaalinactivatie bij hoge temperatuur.
- **Quinidine**: Klasse Ia anti-aritmicum dat Ito-stroom blokkeert; gebruikt bij symptomatisch Brugada-syndroom als ICD-aanvulling of alternatief.

Nieuwste evidence op HartVaat:

- 2026-05-11: [AHA-statement: kinderen met cardiomyopathie mogen meer bewegen](https://hartvaat.nl/2026/04/23/aha-statement-kinderen-met-cardiomyopathie-mogen-meer-bewegen/)
- 2026-03-28: [RYR2-mutaties als oorzaak van onverklaarde plotse hartdood bij jongeren](https://hartvaat.nl/2026/02/03/ryr2-mutaties-als-oorzaak-van-onverklaarde-plotse-hartdood-bij-jongeren/)
- 2026-02-03: [Coronaire vaatspasmen bij overlevenden van hartstilstand](https://hartvaat.nl/2026/02/03/coronaire-vaatspasmen-bij-overlevenden-van-hartstilstand/)
- 2018-04-17: [Cardiovasculair risico en relatief voordeel van intensieve hypertensiebehandeling](https://hartvaat.nl/2018/04/17/cardiovasculair-risico-en-relatief-voordeel-van-intensieve-hypertensiebehandelin/)

---
- Kennispagina https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/brugada-syndroom/
- ESC 2022 Ventricular Arrhythmias and SCD Guidelines https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Brugada syndrome consensus statement — Priori et al., Europace 2022 https://doi.org/10.1093/europace/euab049
- Quinidine bij Brugada — Belhassen et al., JACC 2004 https://doi.org/10.1016/j.jacc.2004.07.044

Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.