# Wat moet een zorgprofessional weten over Chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)?

*Stand 2026-03-12 · https://hartvaat.nl/vragen/kennis-chronisch-trombo-embolische-ph/*

Chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) ontstaat bij 3-4% van overlevenden van longembolie door incomplete resolutie van trombotisch materiaal met fibrotische obliteratie van pulmonaalvaten en secundaire vasculopathie. Vroege herkenning is cruciaal omdat pulmonale endarteriëctomie (PEA) curatief kan zijn.

Kernbegrippen:

- **PEA (pulmonale endarteriëctomie)**: Chirurgische verwijdering van chronisch georganiseerd trombo-embolisch materiaal via midsternotomie en diepe hypothermische circulatiestilstand; curatief bij operabele CTEPH.
- **Riociguat**: Solubeleguanylaat-cyclasestimulator; vergroot NO-signaalroute; eerste specifieke medicamenteuze behandeling voor inoperabele CTEPH (CHEST-1 trial).
- **BPA (ballonpulmonale angioplastiek)**: Minimalinvasieve kathetertechniek voor gesegmenteerde pulmonaalarterie-rekanalisatie bij inoperabele CTEPH; combineerbaar met riociguat.
- **V/Q-scintigrafie**: Ventilatie-perfusiescan: screeningstest van keuze bij verdenking CTEPH; karakteristiek perfusiedefect met normaal/niet-overeenkomend ventilatie; sensitiviteit >96%.
- **CTEPH-diagnose**: mPAP >20 mmHg bij RHC, PAWP ≤15 mmHg, na ≥3 maanden effectieve anticoagulatie, in aanwezigheid van chronisch trombo-embolisch obstructief materiaal op V/Q, CTA of DSA.

Nieuwste evidence op HartVaat:

- 2026-02-13: [Verhoogde wiggendruk bij groep 1 pulmonale hypertensie](https://hartvaat.nl/2026/02/13/verhoogde-wiggendruk-bij-groep-1-pulmonale-hypertensie/)

---
- Kennispagina https://hartvaat.nl/kennis/vasculair/chronisch-trombo-embolische-ph/
- ESC/ERS 2022 Pulmonale Hypertensie Guidelines — EHJ https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac237
- CHEST-1 Trial (riociguat bij CTEPH) — NEJM 2013 https://doi.org/10.1056/NEJMoa1209657
- ESC 2019 Pulmonary Embolism Guidelines (CTEPH na LE) — EHJ https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz405
- Farmacotherapeutisch Kompas — Riociguat https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/

Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.