{"id":"kennis-dilaterende-cardiomyopathie","type":"question","kind":"kennis","url":"https://hartvaat.nl/vragen/kennis-dilaterende-cardiomyopathie/","question":"Wat moet een zorgprofessional weten over Dilaterende cardiomyopathie (DCM)?","answer_markdown":"Dilaterende cardiomyopathie (DCM) is gedefinieerd als linkerventrikeldilatatie met systolische disfunctie (EF &lt;50%) bij afwezigheid van ischemie, hypertensie of kleplijden als verklaring. DCM is de meest voorkomende oorzaak van hartfalen bij jongere patiënten en is een frequente indicatie voor harttransplantatie. In 25–35% van de gevallen is de oorzaak genetisch.\n\nKernbegrippen:\n\n- **DCM**: Dilaterende cardiomyopathie: LV-dilatatie + EF <50% zonder ischemische, hypertensieve of valvulaire oorzaak.\n- **TTN-mutatie**: Mutaties in het titin-gen zijn de meest voorkomende genetische oorzaak van DCM (circa 15–25% van familiale gevallen).\n- **LMNA-cardiomyopathie**: Lamine A/C-genmutatie veroorzaakt DCM met hoog risico op plotse hartdood en AV-blok; vroeg ICD-indicatie.\n- **Idiopathische DCM**: DCM zonder aanwijsbare oorzaak na volledig diagnostisch onderzoek; vermoedelijk multifactorieel (genetisch + omgeving).\n- **Cardiale MRI**: Gouden standaard voor myocardiale fibrosebeoordeling (late gadolinium enhancement); helpt differentiëren tussen ischemische en niet-ischemische DCM.\n\nNieuwste evidence op HartVaat:\n\n- 2026-07-30: [CMR-parameters voorspellen nieuwe hartklachten bij hypertrofische cardiomyopathie](https://hartvaat.nl/2026/05/05/cmr-parameters-voorspellen-nieuwe-hartklachten-bij-hypertrofische-cardiomyopathi/)\n- 2026-06-18: [Langetermijnoverleving na ICD-implantatie verschilt sterk per cardiomyopathie: pleit voor etiologie-gestuurde selectie](https://hartvaat.nl/2026/05/17/langetermijnoverleving-na-icd-implantatie-verschilt-sterk-per-cardiomyopathie-pl/)\n- 2026-02-23: [Immunoadsorptie bij gedilateerde cardiomyopathie: de IASO-DCM-trial](https://hartvaat.nl/2026/02/23/immunoadsorptie-bij-gedilateerde-cardiomyopathie-de-iaso-dcm-trial/)\n- 2020-10-01: [Mortaliteitsrisico bij dilaterende cardiomyopathie: vergelijking van prognostische modellen](https://hartvaat.nl/2020/10/01/mortaliteitsrisico-bij-dilaterende-cardiomyopathie-vergelijking-van-prognostisch/)","sources":[{"label":"Kennispagina","url":"https://hartvaat.nl/kennis/hartfalen/dilaterende-cardiomyopathie/"},{"label":"ESC 2023 Guidelines for Cardiomyopathies","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194"},{"label":"ESC 2021 Guidelines for Heart Failure","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368"},{"label":"Farmacotherapeutisch Kompas — Hartfalen","url":"https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/bladeren/indicatieteksten/hartfalen"}],"as_of":"2026-03-12","about":"https://hartvaat.nl/kennis/hartfalen/dilaterende-cardiomyopathie/","licence":"Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies."}