# Wat moet een zorgprofessional weten over Hypertrofische cardiomyopathie (HCM)?

*Stand 2026-03-12 · https://hartvaat.nl/vragen/kennis-hypertrofische-cardiomyopathie/*

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is de meest voorkomende erfelijke hartziekte, met een prevalentie van circa 1:500. De ziekte wordt gekenmerkt door asymmetrische ventrikulaire hypertrofie zonder drukoverbelasting als oorzaak. Klinische presentaties variëren van asymptomatisch tot ernstige symptomen, plotse hartdood en hartfalen.

Kernbegrippen:

- **HCM**: Hypertrofische cardiomyopathie: wanwanddikte ≥15 mm (of ≥13 mm bij positieve familiegeschiedenis/genetica) zonder drukoverbelasting.
- **LVOTO**: Left ventricular outflow tract obstruction: dynamische obstructie door SAM (systolic anterior motion van de mitralisklep) en hypertrofisch septum; gradiënt ≥30 mmHg is hemodynamisch significant.
- **SAM**: Systolic anterior motion: abnormale anterieure beweging van de mitralisklep naar het LVOT tijdens systole, veroorzaakt obstructie en mitralisregurgitatie.
- **HCM Risk-SCD score**: ESC-risicoscore voor plotse hartdood bij HCM; berekent 5-jaarsrisico op basis van LV-wanddikte, LA-grootte, NSVT, familiegeschiedenis en syncope.
- **Mavacamten**: Selectieve cardiale myosineremmer (2022); vermindert LVOTO-gradiënt bij symptomatische obstructieve HCM; eerste in klasse.

Nieuwste evidence op HartVaat:

- 2026-08-28: [ACACIA-HCM: aficamten verbetert symptomen en inspanningscapaciteit bij niet-obstructieve HCM, de eerste positieve trial ooit in deze groep](https://hartvaat.nl/2026/08/28/acacia-hcm-aficamten-verbetert-symptomen-en-inspanningscapaciteit-bij-niet-obstr/)
- 2026-08-10: [Niet-obstructieve HCM: waarom ACACIA-HCM de eerste echte kans op een medicijn is](https://hartvaat.nl/2026/08/10/niet-obstructieve-hcm-waarom-acacia-hcm-de-eerste-echte-kans-op-een-medicijn-is/)
- 2026-07-30: [CMR-parameters voorspellen nieuwe hartklachten bij hypertrofische cardiomyopathie](https://hartvaat.nl/2026/05/05/cmr-parameters-voorspellen-nieuwe-hartklachten-bij-hypertrofische-cardiomyopathi/)
- 2026-06-17: [HELIOS-B post-hoc: vutrisiran effectief bij Oost-Aziatische ATTR-CM-patiënten (HR 0,20 voor mortaliteit/CV-events)](https://hartvaat.nl/2026/05/18/helios-b-post-hoc-vutrisiran-effectief-bij-oost-aziatische-attr-cm-patienten-hr-/)
- 2026-06-07: [Autosomaal dominante Alport-syndroom: meest voorkomende monogene nierziekte (1% van de bevolking)](https://hartvaat.nl/2026/05/22/autosomaal-dominante-alport-syndroom-meest-voorkomende-monogene-nierziekte-1-van/)

---
- Kennispagina https://hartvaat.nl/kennis/hartfalen/hypertrofische-cardiomyopathie/
- ESC 2023 Guidelines for Cardiomyopathies https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194
- EXPLORER-HCM (mavacamten) — Lancet 2020 https://doi.org/10.1016/S0140-6736(20)31792-X
- Farmacotherapeutisch Kompas — Hypertrofische cardiomyopathie https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/bladeren/indicatieteksten/hypertrofische_cardiomyopathie

Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.