{"id":"kennis-lang-qt-syndroom","type":"question","kind":"kennis","url":"https://hartvaat.nl/vragen/kennis-lang-qt-syndroom/","question":"Wat moet een zorgprofessional weten over Lang-QT-syndroom (LQTS): aangeboren en verworven?","answer_markdown":"Het lang-QT-syndroom (LQTS) is een repolarisatiestoornis gekenmerkt door verlengde QTc-tijd op het ECG, verhoogd risico op torsade de pointes (TdP) en plotse hartdood. Het kan aangeboren zijn door mutaties in ionkanalen of verworven door medicijnen, elektrolytstoornissen of structureel hartlijden.\n\nKernbegrippen:\n\n- **QTc-interval**: QT-interval gecorrigeerd voor hartfrequentie via Bazett-formule (QTc = QT/√RR); normaal <440 ms bij mannen, <460 ms bij vrouwen.\n- **Torsade de pointes (TdP)**: Polymorf ventriculaire tachycardie met roterend QRS-patroon om de isoelektrische lijn, geassocieerd met verlengd QT; kan spontaan termineren of degenereren tot VF.\n- **LQTS type 1 (LQT1)**: Meest voorkomende vorm; KCNQ1-mutatie (IKs-kanaal); aritmieën uitgelokt door inspanning en zwemmen.\n- **LQTS type 2 (LQT2)**: KCNH2-mutatie (IKr-kanaal/hERG); uitgelokt door emotie, plotse geluiden; gevoelig voor hypokaliëmie.\n- **LQTS type 3 (LQT3)**: SCN5A-gain-of-function mutatie; aritmieën tijdens rust/slaap; slechtste prognose per event.\n\nNieuwste evidence op HartVaat:\n\n- 2026-06-22: [MTMR4-modifier heeft tegenovergestelde invloed op aritmierisico bij LQT1 en LQT2](https://hartvaat.nl/2026/05/13/mtmr4-modifier-heeft-tegenovergestelde-invloed-op-aritmierisico-bij-lqt1-en-lqt2/)\n- 2026-02-23: [Objectief gemeten lichaamsbeweging en levenskwaliteit bij hypertrofische cardiomyopathie](https://hartvaat.nl/2026/02/23/objectief-gemeten-lichaamsbeweging-en-levenskwaliteit-bij-hypertrofische-cardiom/)","sources":[{"label":"Kennispagina","url":"https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/lang-qt-syndroom/"},{"label":"ESC 2022 Ventricular Arrhythmias and SCD Guidelines","url":"https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262"},{"label":"Congenital LQTS diagnosis and treatment — Schwartz et al., NEJM 2023","url":"https://doi.org/10.1056/NEJMra2040185"},{"label":"Acquired QT prolongation — Roden, NEJM 2004","url":"https://doi.org/10.1056/NEJMra032426"}],"as_of":"2026-03-12","about":"https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/lang-qt-syndroom/","licence":"Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies."}