# Wat moet een zorgprofessional weten over Lang-QT-syndroom (LQTS): aangeboren en verworven?

*Stand 2026-03-12 · https://hartvaat.nl/vragen/kennis-lang-qt-syndroom/*

Het lang-QT-syndroom (LQTS) is een repolarisatiestoornis gekenmerkt door verlengde QTc-tijd op het ECG, verhoogd risico op torsade de pointes (TdP) en plotse hartdood. Het kan aangeboren zijn door mutaties in ionkanalen of verworven door medicijnen, elektrolytstoornissen of structureel hartlijden.

Kernbegrippen:

- **QTc-interval**: QT-interval gecorrigeerd voor hartfrequentie via Bazett-formule (QTc = QT/√RR); normaal <440 ms bij mannen, <460 ms bij vrouwen.
- **Torsade de pointes (TdP)**: Polymorf ventriculaire tachycardie met roterend QRS-patroon om de isoelektrische lijn, geassocieerd met verlengd QT; kan spontaan termineren of degenereren tot VF.
- **LQTS type 1 (LQT1)**: Meest voorkomende vorm; KCNQ1-mutatie (IKs-kanaal); aritmieën uitgelokt door inspanning en zwemmen.
- **LQTS type 2 (LQT2)**: KCNH2-mutatie (IKr-kanaal/hERG); uitgelokt door emotie, plotse geluiden; gevoelig voor hypokaliëmie.
- **LQTS type 3 (LQT3)**: SCN5A-gain-of-function mutatie; aritmieën tijdens rust/slaap; slechtste prognose per event.

Nieuwste evidence op HartVaat:

- 2026-06-22: [MTMR4-modifier heeft tegenovergestelde invloed op aritmierisico bij LQT1 en LQT2](https://hartvaat.nl/2026/05/13/mtmr4-modifier-heeft-tegenovergestelde-invloed-op-aritmierisico-bij-lqt1-en-lqt2/)
- 2026-02-23: [Objectief gemeten lichaamsbeweging en levenskwaliteit bij hypertrofische cardiomyopathie](https://hartvaat.nl/2026/02/23/objectief-gemeten-lichaamsbeweging-en-levenskwaliteit-bij-hypertrofische-cardiom/)

---
- Kennispagina https://hartvaat.nl/kennis/ritmestoornissen/lang-qt-syndroom/
- ESC 2022 Ventricular Arrhythmias and SCD Guidelines https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Congenital LQTS diagnosis and treatment — Schwartz et al., NEJM 2023 https://doi.org/10.1056/NEJMra2040185
- Acquired QT prolongation — Roden, NEJM 2004 https://doi.org/10.1056/NEJMra032426

Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies.