Peripartum cardiomyopathie: diagnose en behandeling
Peripartum cardiomyopathie (PPCM) is een idiopathische cardiomyopathie met systolische disfunctie die optreedt aan het einde van de zwangerschap of kort na de bevalling, zonder aanwijsbare andere oorzaak. De prognose is gevarieerd: 30-50% herstelt volledig, maar de aandoening kan levensbedreigend verlopen.
Kernbegrippen
- PPCM-definitie
- Hartfalen in het laatste maand zwangerschap tot 5 maanden post partum; EF <45% op echocardiografie; geen andere aanwijsbare oorzaak.
- Prolactinehypothese
- 16-kDa N-terminaal prolactinefragment (antiangiogeen, pro-apoptotisch) beschadigt cardiomyocyten bij PPCM; basis voor bromocriptine-behandeling.
- Bromocriptine
- Dopamineagonist die prolactinesecretie remt; RCT-bewijs voor EF-verbetering en betere uitkomst bij PPCM; klasse IIa aanbeveling ESC voor matig-ernstige PPCM.
- EF-herstel
- EF ≥50% bij controle-echo 6-12 maanden post partum; optreedt bij 45-70% van PPCM-patiënten; na volledig herstel: herhaling zwangerschap mogelijk maar verhoogd recidiefrisico (20-30%).
- Anticoagulatie bij PPCM
- Bij EF <35% of intracardiale trombus: antistolling met LMWH (zwangerschap) of DOAC (post partum) voor trombose-emboliepreventie.
Peripartum cardiomyopathie: diagnose en behandeling
Epidemiologie en risicofactoren
Incidentie PPCM: 1:300-1:10.000 bevallingen afhankelijk van populatie; hoger bij Afro-Amerikanen, ouder maternale leeftijd, multipare zwangerschap, pre-eclampsie, tweelingzwangerschap en ondervoeding. In Nederland: ~100-150 gevallen per jaar. Vrouwen met pre-eclampsie hebben 2-3× verhoogd risico op PPCM.
Pathofysiologie
Multifactorieel: prolactine-gemedieerde cardiomyocytschade (16-kDa fragment); sFlt-1-overschot (anti-angiogeen hormoon, ook verhoogd bij pre-eclampsie) beschadigt hartspier; auto-immuun component; oxidatieve stress. Genetische predispositie: varianten in TTN (titin), FLNC en andere sarcomeergenen bij 15-20% van PPCM-patiënten.
Diagnose
Klinische presentatie: dyspnoe, oedeem, orthopnoe, moeheid — meerdere weken post partum (piek week 1-4 post partum). Differentiatie van normale zwangerschapsklachten vereist lage drempel voor echocardiografie en BNP/NTproBNP. Diagnose: EF <45% op echo + klinische presentatie + uitsluiting andere oorzaken (myocarditis, pre-existente cardiomyopathie).
Behandeling
- Hartfalen: standaard HFrEF-medicatie — bèta-blokker, ACE-remmer (NIET tijdens zwangerschap: teratogeen → hydralazine + nitraten), diuretica bij vochtoverbelasting
- ARNI: sacubitril/valsartan post partum zodra niet meer borstvoeding: superieure EF-verbetering in observationele studies
- Bromocriptine: klasse IIa ESC; 2,5 mg/dag gedurende 2-4 weken bij matig-ernstige PPCM; remt borstvoeding (anticonceptie besprekingen)
- Anticoagulatie: bij EF <35%; stop bij EF-herstel
- ICD/CRT: overwegen bij persisterende EF <35% na 6 maanden optimale behandeling
Prognose en herhalingszwangerschap
Volledig EF-herstel (≥50%): bij 45-70% patiënten, meestal binnen 6-12 maanden. Herhalingszwangerschap: slechts overwegen bij volledig EF-herstel en informed consent over recidiefrisico 20-30%; cardioloogbegeleiding gedurende gehele nieuwe zwangerschap.