Reumatische koortsachtige genese van kleplijden
Reumatische hartklepziekte (RHD) is het gevolg van recidiverende auto-immune klepschade na acute reumatische koorts (ARF), uitgelokt door Groep A streptokokkenfaryngitis. Ondanks een scherpe daling in de westerse wereld blijft RHD wereldwijd de meest voorkomende oorzaak van verworven kleplijden bij jongeren, met name in lage-inkomenslanden. Bestaande kleplijden door reumatische origine blijft klinisch relevant in de Nederlandse praktijk bij migranten.
Kernbegrippen
- Acute reumatische koorts (ARF)
- Inflammatoire ziekte na Groep A streptokokkenfaryngitis; 2-4 weken na infectie; auto-immune reactie op streptokokkenantigenen kruisreageert met hartkleppen, gewrichten, huid en centraal zenuwstelsel.
- Jones-criteria
- Diagnostische criteria voor ARF: major (carditis, polyartritis, Sydenham-chorea, erythema marginatum, subcutane noduli) en minor (koorts, verhoogde BSE/CRP, verlengd PR-interval); diagnose bij 2 major of 1 major + 2 minor + bewijs streptokokkeninfectie.
- Pannus
- Fibrotisch weefsel dat na herhaalde inflammatoire episoden de mitralisklap bedekt en leidt tot progressieve verdikking, calcificatie en commissuurverzmelting.
- Secundaire profylaxe
- Penicillineprofylaxe na ARF ter preventie van recidief streptokokkeninfectie en verdere klepschade; benzathinepenicilline G 1,2 MU IM elke 4 weken; duur afhankelijk van leeftijd en ernst klepschade.
Reumatische klepziekte: pathogenese, Jones-criteria en profylaxe
Pathogenese
Moleculaire mimicry: Groep A streptokokkenantigenen (met name M-proteïne) vertonen structurele gelijkenis met cardiaal myosine, lamininen en klepantigenen. Auto-antistoffen en T-cellen gekruist met klepweefsel veroorzaken pancarditis bij ARF. Bij inadequate behandeling van streptokokkeninfecties of bij herhaalde infecties treedt progressieve klepschade op. Mitralisklep is het meest aangedaan (>90%), gevolgd door aortaklep; tricuspidalis en pulmonalisklep minder frequent.
Klinisch beeld van ARF
ARF presenteert 2-4 weken na streptokokkenfaryngitis met: migrerende polyartritis (meest frequent, pijnlijk, asymmetrisch), carditis (pericarditis, myocarditis, endocarditis — verantwoordelijk voor klepschade), Sydenham-chorea (involuntaire bewegingen, 1-6 maanden na infectie), erythema marginatum (vluchtig uitslag), subcutane noduli.
Chronische reumatische klepziekte
Na meerdere ARF-episoden ontstaat progressieve fibrose en calcificatie. Typisch patroon: commissuurverzmelting, verdikking van klappenranden, chordaeverkorting en -verzmelting. Dit veroorzaakt gecombineerde mitralis stenose en regurgitatie ('mitral disease'), later soms ook betrokkenheid van de aortaklep. De progressie naar ernstige symptomatische klepafwijking duurt doorgaans 10-30 jaar.
Secundaire profylaxe
Benzathinepenicilline G 1,2 MU IM elke 4 weken is de goudstandaard voor secundaire profylaxe. Duur: bij geen carditis 5 jaar of tot 21 jaar; bij milde-matige carditis 10 jaar of tot 25 jaar; bij ernstige klepziekte levenslang. Orale penicilline V als alternatief bij gegarandeerde therapietrouw. In profylaxe lage-inkomenssettings: benzathinepenicilline superieur vanwege therapietrouwaspecten.