ESC-richtlijn Pulmonale hypertensie 2022: kernpunten
De ESC/ERS-richtlijn Pulmonale hypertensie 2022 brengt twee grote wijzigingen: de hemodynamische definitie van PH wordt aangescherpt van mPAP >25 naar >20 mmHg, en de pulmonale vasculaire weerstand-drempel wordt verlaagd. Vroege initiële combinatietherapie bij PAH (groep 1) wordt nu als standaard beschouwd op basis van RCT-data.
Kernbegrippen
- Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)
- Groep 1 PH: prekapillaire PH door vasculaire remodellering (idiopathisch, erfelijk, of geassocieerd met CTD/CHD/portale hypertensie).
- mPAP
- Gemiddelde pulmonaalarteriepressure; nieuwe definitie PH: mPAP >20 mmHg (was >25 mmHg); gemeten via rechtshartcatheterisatie.
- PVR
- Pulmonale vasculaire weerstand; nieuwe drempel voor prekapillaire PH: ≥2 Wood Units (was >3 WU).
- ERA
- Endothelinereceptorantagonist: ambrisentan, bosentan, macitentan; blokkeren vasoconstrictie en remodellering via endotheline-1.
- Risicoklasse PAH
- ESC-risicocategorisatie (laag/intermediair/hoog) op basis van NYHA-klasse, 6MWT, BNP/NTproBNP, hemodynamiek; stuurt behandelescalatie.
ESC-richtlijn Pulmonale hypertensie 2022: kernpunten
Herziene hemodynamische definitie
Tot 2022 werd PH gedefinieerd als mPAP >25 mmHg in rust bij rechtshartcatheterisatie. De 2022-richtlijn verlaagt deze grens naar >20 mmHg op basis van epidemiologisch bewijs dat mPAP 21-24 mmHg al gepaard gaat met verhoogde mortaliteit. De PVR-grens voor prekapillaire PH wordt verlaagd van >3 naar ≥2 Wood Units. Dit leidt tot meer patiënten die voor classificatie en eventuele behandeling in aanmerking komen.
Groepsindeling (herzien 2022)
- Groep 1 (PAH): idiopathisch, erfelijk, geassocieerd (CTD, portale hypertensie, HIV, CHD)
- Groep 2: linkshartziekten (HFpEF, HFrEF, kleplijden)
- Groep 3: longziekten/hypoxie (COPD, IPF, OSA)
- Groep 4: CTEPH en PH na longembolie
- Groep 5: onduidelijk mechanisme (sarcoïdose, metabole aandoeningen)
Behandeling PAH: vroege combinatietherapie
Initiële combinatietherapie bij nieuwgediagnosticeerde PAH zonder ernstige rechterhartfalen: ambrisentan + tadalafil (AMBITION-trial, 2015: 50% risicoreductie vs. monotherapie). Bij hoog risico: triple therapie (ERA + PDE5-remmer + prostacycline-analoog of selexipag) als doelstelling. Monotherapie is niet langer standaard bij nieuw gediagnosticeerde PAH.
Risicogebaseerde behandelstrategie
Bij elk follow-upmoment wordt de risicoklasse (laag/intermediair-laag/intermediair-hoog/hoog) bepaald op basis van NYHA-klasse, 6-minuten-loopafstand, BNP/NTproBNP, echocardiografie en hemodynamiek. Doel is bereiken van laag-risicoklasse. Indien onvoldoende response: escaleer therapie of verwijs voor longtransplantatie.
CTEPH
Chronisch trombo-embolische PH (groep 4): pulmonale endarteriëctomie (PEA) is de curatieve behandeling bij operabele anatomie. Bij niet-operabele CTEPH: riociguat (solubeleguanylaat-cyclasestimulator) en ballonpulmonale angioplastiek (BPA). Levenslange anticoagulatie.