Chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)
Chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) ontstaat bij 3-4% van overlevenden van longembolie door incomplete resolutie van trombotisch materiaal met fibrotische obliteratie van pulmonaalvaten en secundaire vasculopathie. Vroege herkenning is cruciaal omdat pulmonale endarteriëctomie (PEA) curatief kan zijn.
Kernbegrippen
- PEA (pulmonale endarteriëctomie)
- Chirurgische verwijdering van chronisch georganiseerd trombo-embolisch materiaal via midsternotomie en diepe hypothermische circulatiestilstand; curatief bij operabele CTEPH.
- Riociguat
- Solubeleguanylaat-cyclasestimulator; vergroot NO-signaalroute; eerste specifieke medicamenteuze behandeling voor inoperabele CTEPH (CHEST-1 trial).
- BPA (ballonpulmonale angioplastiek)
- Minimalinvasieve kathetertechniek voor gesegmenteerde pulmonaalarterie-rekanalisatie bij inoperabele CTEPH; combineerbaar met riociguat.
- V/Q-scintigrafie
- Ventilatie-perfusiescan: screeningstest van keuze bij verdenking CTEPH; karakteristiek perfusiedefect met normaal/niet-overeenkomend ventilatie; sensitiviteit >96%.
- CTEPH-diagnose
- mPAP >20 mmHg bij RHC, PAWP ≤15 mmHg, na ≥3 maanden effectieve anticoagulatie, in aanwezigheid van chronisch trombo-embolisch obstructief materiaal op V/Q, CTA of DSA.
CTEPH: diagnose en behandeling
Epidemiologie en pathofysiologie
CTEPH treedt op bij 0,5-3,8% van LE-overlevenden; incidentie in Nederland ~6 per miljoen per jaar. Georganiseerd trombo-embolisch materiaal fibrotiseert in de pulmonaalarteriën, verhoogt de pulmonaalvasculaire weerstand en leidt tot progressieve rechterhartbelasting. Secundaire kleine-vaatvasculopathie (gelijkend op PAH) versterkt de hemonamische belasting verder.
Diagnose
Screen alle patiënten met persisterende dyspnoe na LE na 3-6 maanden anticoagulatie: echocardiografie. Bij verhoogde schatting van PA-druk of RV-belasting: V/Q-scan als volgende stap (superieur aan CTPA voor identificatie chronische obstructie). Multidetector CTPA: geeft anatomisch beeld maar kan kleine CTEPH missen. Diagnostische definitieve bevestiging: RHC + DSA voor chirurgische planningsbeoordeling.
Operabele vs. inoperabele CTEPH
Operabiliteit wordt bepaald door: locatie van obstructie (proximale segmenten: operabel; kleinste arteriolen: inoperabel), pulmonaalvasculaire weerstand (>10 WU: verhoogd chirurgisch risico), comorbiditeit en conditie patiënt. CTEPH-expert centrum evaluatie (chirurg, pulmonoloog, interventie-cardioloog): gedeeld besluit.
Behandeling
- PEA: curatief bij operabele CTEPH; normaliseert mPAP bij 60-70% van patiënten; 30-dagenmortaliteit in ervaren centra 2-5%; 5-jaar-overleving >80%
- Riociguat: eerste lijn bij inoperabele CTEPH (klasse I); CHEST-1: significante verbetering 6MWT en PVR
- BPA: techniek in opkomst voor inoperabele CTEPH; meerdere sessies; complementair aan riociguat
- Levenslange anticoagulatie: alle CTEPH-patiënten (VKA of DOAC)