Pulmonale hypertensie: classificatie, diagnose en behandeling
Pulmonale hypertensie is een hemodynamische conditie gekenmerkt door verhoogde pulmonaalarteriepressure (mPAP >20 mmHg bij rechtshartcatheterisatie). De oorzaak is divers en bepalend voor de behandeling. PAH (groep 1) is de meest behandelbare maar zeldzame vorm; PH door linkshartziekten (groep 2) is de meest prevalente.
Kernbegrippen
- Rechtshartcatheterisatie
- Gouden standaard voor PH-diagnose; meet mPAP, PAWP (wiggedruk), CO en PVR; differentieert prekapillaire (PAWP ≤15) van postkapillaire (PAWP >15) PH.
- Prekapillaire PH
- mPAP >20 mmHg met PAWP ≤15 mmHg en PVR ≥2 WU; omvat PAH (groep 1), longziekte (groep 3), CTEPH (groep 4).
- Endothelinereceptorantagonist (ERA)
- Ambrisentan, bosentan, macitentan; blokkeren ET-A/B-receptoren; vasodilatatie en anti-remodellering; teratogeen (dubbele anticonceptie vereist).
- PDE5-remmer
- Sildenafil, tadalafil; versterken NO-cGMP-route; vasodilatatie pulmonaalcirculatie; combineerbaar met ERA.
- Selexipag
- Orale prostacyclinereceptoragonist; GRIPHON-trial: 40% reductie morbiditeits/mortaliteits-eindpunt bij PAH als aanvulling op ERA + PDE5-remmer.
Pulmonale hypertensie: classificatie, diagnose en behandeling
Groepsclassificatie (ESC 2022)
- Groep 1 (PAH): idiopathisch, erfelijk, geassocieerd met CTD (SSc meest frequent), portale hypertensie, HIV, congenitale hartafwijkingen
- Groep 2: linkshartziekten — HFpEF, HFrEF, klepziekten; meest prevalent, behandeling gericht op hartziekte
- Groep 3: longziekten/hypoxie — COPD, IPF, OSA; behandeling: zuurstof, behandeling grondoorzaak
- Groep 4: CTEPH, chronisch trombo-embolisch; PEA als curatieve optie; riociguat + BPA alternatief
- Groep 5: multifactorieel — sarcoïdose, metabole aandoeningen
Diagnostisch traject PAH
Echo TTE: screening op PH (TR-velocity, RV-grootte, IVC-collapsibiliteit); TTE-waarschijnlijkheid laag/intermediair/hoog. Bevestiging: rechtshartcatheterisatie. Vasoreactiviteitstest (inhalatie NO) bij idiopathische PAH: positief (>10 mmHg daling mPAP tot <40 mmHg) → calcium-antagonisten als eerste keus (<10% van idiopathische PAH-patiënten).
Behandeling PAH (groep 1)
Vroege initiële combinatietherapie is standaard (ESC 2022):
- Laag/intermediair risico: ERA (ambrisentan/macitentan) + PDE5-remmer (tadalafil 40 mg/dag) — AMBITION-trial: 50% reductie risico falen vs. monotherapie
- Hoog risico: triple therapie toevoegen — IV prostacycline (epoprostenol) of SC treprostinil; of selexipag als aanvulling op ERA + PDE5-remmer
- Doel behandeling: laag-risikoklasse (NYHA I-II, 6MWT >440 m, BNP normaal, hemodynamiek stabiel)
Overige maatregelen
Diuretica bij rechtsdecompensatie. Zuurstof bij PaO₂ <8 kPa. Orale anticoagulantia: klasse IIb bij idiopathische PAH (VKA); contra-indicatie bij PAH geassocieerd met portale hypertensie (bloedingsrisico). Zwangerschap gecontra-indiceerd bij matig-ernstige PAH. Longtransplantatie als uiteindelijke optie bij onvoldoende respons.