Thoracaal aorta-aneurysma
Thoracale aorta-aneurysmata (TAA) zijn minder prevalent dan abdominale maar hebben een hogere kans op dissectie of ruptuur. Aortawortelaneurysmata bij Marfan-syndroom en bicuspide aortaklep zijn de meest voorkomende chirurgisch relevante vormen. Operatieve indicaties zijn gebaseerd op diameter, groeisnelheid en aanwezigheid van genetische syndromen.
Kernbegrippen
- Aortawortelaneurysma
- Dilatatie van de Valsalva-sinussen; meest frequent bij Marfan (FBN1), bicuspide aortaklep, Loeys-Dietz; chirurgie bij ≥55 mm (of lager bij syndromen).
- Bicuspide aortaklep (BAV)
- Meest frequente congenitale hartafwijking (1-2% bevolking); geassocieerd met aortawandafwijkingen en verhoogd disseectie-/aneurysmarisico.
- Marfan-syndroom
- FBN1-mutatie; marfanoid habitus, ooglensafwijking, aortaworteldilatatie; chirurgische drempel ≥50 mm (of ≥45 mm bij snelle groei of zwangerschapswens).
- Loeys-Dietz-syndroom
- TGFBR1/2-mutatie; agressieve aortadilatatie; lagere chirurgische drempel dan Marfan (≥45 mm) door hogere dissectierisico bij kleinere diameter.
- TEVAR
- Thoracale EVAR: stentgraft via femoraalaccess voor descenderende thoracale aneurysmata; eerste keus indien anatomie geschikt.
Thoracaal aorta-aneurysma: diagnose en behandeling
Classificatie naar locatie
- Aortawortel/ascenderende aorta: meest frequent; chirurgisch via midsternotomie; TEVAR niet geschikt wegens nabijheid coronairen en aortaklep
- Aortaboog: complex; vereist totale boogvervanging met hypotherme circulatiestilstand; hoog chirurgisch risico
- Descenderende thoracale aorta: TEVAR eerste keus; open chirurgie bij jonge patiënt of ongeschikte anatomie
- Thoraco-abdominaal aneurysma: grootste chirurgische uitdaging; open of hybride procedure; spinaalischemieprofylaxe noodzakelijk
Chirurgische indicaties (ESC 2024)
- Normaal hart, geen syndroom: electieve chirurgie bij ascenderende aorta ≥55 mm
- Bicuspide aortaklep + risicofactoren (hypertensie, coarctatie, familieanamnese, snelle groei): ≥50 mm
- Marfan-syndroom: ≥50 mm; bij zwangerschapswens of snelle groei: ≥45 mm
- Loeys-Dietz, VEDS: overleg geneticist/vaatcentrum; lagere drempels
- Descenderende TAA: TEVAR bij ≥60 mm; open bij jonge patiënt
Medische behandeling
Bèta-blokkers: verlangzamen aortagroei bij Marfan (bewezen in RCT's); ook bij andere syndromen eerste keus. Losartan (ARB): bij Marfan als aanvulling op bèta-blokker; remmend effect op TGF-β-signalering. Strikte bloeddrukcontrole: doel <130/80 mmHg. Rookstop essentieel. Genetisch consult: bij leeftijd <55 jaar, positieve familieanamnese of fenotypische kenmerken van bindweefselsyndromen.
Surveillance
CT- of MR-aorta bij diagnose; herhaling na 6 maanden voor groeisnelheidsbepaling, daarna jaarlijks of 2-jaarlijks afhankelijk van groei. Echo aortawortel: goed voor aortawortel- en klepsurveillance; minder geschikt voor thoracale aorta distaal van de klep.