Wat moet een zorgprofessional weten over ARVC: aritmogene rechterventrikeldysplasie?

Aritmogene rechterventrikeldysplasie/cardiomyopathie (ARVC) is een erfelijke cardiomyopathie waarbij hartspierweefsel – primair in de rechterventrikel – wordt vervangen door fibrovette infiltraten. Dit leidt tot ventriculaire tachyaritmieën, rechterhartfalen en plotse hartdood, met name bij jonge sporters. Intensieve sportbeoefening versnelt de ziektepresentatie.

Kernbegrippen:

• Desmosome: Celverbindingsstructuur die myocyten mechanisch koppelt; mutaties in desmosomaalgenen (PKP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP) veroorzaken het merendeel van ARVC-gevallen.
• PKP2-gen: Codeert voor plakophiline-2; meest voorkomende gemuteerde gen bij ARVC (~40%); autosomaal dominant met variabele penetrantie.
• Task Force Criteria (2010): Gereviseerde diagnostische criteria voor ARVC op basis van beeldvorming (echo/MRI), ECG, histologie, aritmieën en familiegeschiedenis; major en minor criteria.
• Fibrovette vervanging: Vervanging van rechterventrikelmyocardium door vet- en bindweefsel; substraat voor re-entry ventriculaire tachycardie.
• Epsilon-golf: Klein potentiaal na het QRS-complex in V1-V3 als gevolg van vertraagde depolarisatie in het aangedane RVOT-weefsel; major ECG-criterium voor ARVC.

Nieuwste evidence op HartVaat:

• 2026-01-21: Genetische test bij cardiomyopathie: huidige Britse criteria missen één op de zeven dragers
• 2026-01-09: Littekenweefsel voorspelt plotse hartdood na een infarct grotendeels buiten de ejectiefractie om

Bronnen

• Kennispagina
• ESC 2022 Ventricular Arrhythmias and SCD Guidelines
• 2010 Task Force Criteria for ARVC — Marcus et al., Circulation 2010
• ARVC en sport — Corrado et al., Eur Heart J 2015

Dit antwoord is automatisch samengesteld uit de inhoud van HartVaat.nl op 2026-03-12 en verandert mee met de site. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies. Ook als JSON.