Wat moet een zorgprofessional weten over Brugada-syndroom: diagnose, risicostratificatie en behandeling?

Het Brugada-syndroom is een genetisch bepaalde ionkanaalziekte gekenmerkt door een specifiek ECG-patroon (coved-type ST-elevatie in V1-V3) en een verhoogd risico op ventrikelfibrilleren bij structureel normaal hart. De aandoening treft voornamelijk mannen van middelbare leeftijd en kan debuteren als plotse hartdood tijdens rust of slaap.

Kernbegrippen:

• Type-1 Brugada ECG: Coved-type ST-elevatie ≥2 mm in ≥1 rechterprecordiale afleiding (V1-V2), spontaan of na natriumkanaalblokker-provocatie; diagnostisch criterium.
• SCN5A-gen: Het meest frequent gemuteerde gen bij Brugada-syndroom, codeert voor de alfa-subunit van het cardiale natriumkanaal (Nav1.5).
• Natriumkanaalblokker-provocatietest: Farmacologische test met ajmaline (1 mg/kg IV) of flecaïnide om een Type-1 ECG-patroon te ontmaskeren bij twijfelachtig spontaan patroon.
• Koorts-gerelateerd VF: Koortsperiodes kunnen het Brugada-ECG accentueren en VF uitlokken door versterkte natriumkanaalinactivatie bij hoge temperatuur.
• Quinidine: Klasse Ia anti-aritmicum dat Ito-stroom blokkeert; gebruikt bij symptomatisch Brugada-syndroom als ICD-aanvulling of alternatief.

Nieuwste evidence op HartVaat:

• 2026-05-11: AHA-statement: kinderen met cardiomyopathie mogen meer bewegen
• 2026-03-28: RYR2-mutaties als oorzaak van onverklaarde plotse hartdood bij jongeren
• 2026-02-03: Coronaire vaatspasmen bij overlevenden van hartstilstand
• 2018-04-17: Cardiovasculair risico en relatief voordeel van intensieve hypertensiebehandeling

Bronnen

• Kennispagina
• ESC 2022 Ventricular Arrhythmias and SCD Guidelines
• Brugada syndrome consensus statement — Priori et al., Europace 2022
• Quinidine bij Brugada — Belhassen et al., JACC 2004

Dit antwoord is automatisch samengesteld uit de inhoud van HartVaat.nl op 2026-03-12 en verandert mee met de site. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies. Ook als JSON.