Cardiale sarcoïdose als eerste uiting van sarcoïdose verloopt ernstiger
Een slechtere prognose bij cardiale sarcoïdose (CS) hangt waarschijnlijk samen met diagnostische vertraging en met een cardiale eerste presentatie ('de novo'). In deze retrospectieve studie (95 CS-patiënten, 2003-2024) was de mediane tijd van eerste klachten tot diagnose 9 maanden.
Patiënten met diagnostische vertraging kregen vaker een CRT-defibrillator. Tussen de novo CS (n=49) en patiënten met voorafgaande extracardiale sarcoïdose (n=46) verschilde de tijd tot diagnose niet, maar de novo patiënten hadden vaker ernstige klachten bij aanvang.
Na een mediane 46 maanden hadden de novo patiënten vaker een verminderde ejectiefractie en een ICD dan patiënten met voorafgaande extracardiale sarcoïdose — ondanks meer immunosuppressieve therapie. De ziekte verloopt dus ernstiger bij cardiale sarcoïdose als eerste uiting, en wordt mogelijk niet voldoende beïnvloed door immunosuppressie.
Abstract (original)
<sec><st>Background</st> <p>Worse prognosis in cardiac sarcoidosis (CS) is likely associated with diagnostic delay and cardiac involvement as first sarcoidosis (de novo) presentation, but data are limited.</p> </sec> <sec><st>Methods</st> <p>We retrospectively investigated 95 patients with CS diagnosed 2003–2024. Using electronic health records, the date of first CS symptoms/signs, immunosuppressant therapy and follow-up data including left ventricular ejection fraction (LVEF), biomarkers and cardiac device therapy were extracted. Median time from first symptoms/signs to CS diagnosis (9 months) was used to define delayed diagnosis.</p> </sec> <sec><st>Results</st> <p>Implantation of cardiac resynchronisation therapy defibrillator was more likely in patients with diagnostic delay (p=0.01). No difference was observed in time to diagnosis between patients with de novo CS (n=49) and those with prior extracardiac sarcoidosis (ECS) (n=46). Severe symptoms at disease onset were more common in de novo CS. At a median of 46 months from diagnosis, de novo patients more often had reduced LVEF (p=0.006) and an implantable cardioverter defibrillator (p<0.05) than those with prior ECS despite receiving more immunosuppressant therapy. De novo patients with diagnostic delay more often had reduced LVEF at CS presentation.</p> </sec> <sec><st>Conclusions</st> <p>Symptom presentation is likely associated with diagnostic delay, but the disease presentation and course seem more severe in de novo CS and may not be altered by immunosuppressants, or demand more aggressive therapy.</p> </sec>
Dit artikel is een samenvatting van een publicatie in Open Heart. Voor het volledige artikel, alle details en referenties verwijzen wij u naar de oorspronkelijke bron.
Lees het volledige artikelDOI: info:doi/10.1136/openhrt-2025-003934
Lid worden van HartVaat.nl?
Gratis — en we stemmen het nieuws en de literatuur af op uw vakgebied.

