Sarcomere versus niet-sarcomere hypertrofische cardiomyopathie: een verschillend ziektebeloop
Sarcomeervarianten zijn een belangrijke oorzaak van hypertrofische cardiomyopathie (HCM) en worden geassocieerd met een slechtere prognose. In deze longitudinale multicenterstudie uit het SHaRe-register (6.120 genotypeerde HCM-patiënten, 50% sarcomeer, mediane follow-up 5,3 jaar) werd onderzocht hoe de genetische classificatie en comorbiditeit het ziektebeloop, de timing van events en de doodsoorzaken beïnvloeden.
Sarcomere HCM werd op jongere leeftijd gediagnosticeerd (mediaan 38,1 versus 54,3 jaar) en kwam vaker voor bij vrouwen. Met tijdsafhankelijke modellen brengt de studie de opeenvolging van cardiovasculaire events in kaart, om de prognose en behandelkeuzes bij sarcomere en niet-sarcomere HCM beter te onderbouwen.
Abstract (original)
BACKGROUND:Sarcomere gene variants are a key cause of hypertrophic cardiomyopathy (HCM), and have been associated with worse prognosis. However, it is unclear how comorbidities influence clinical trajectories, the timing of events, and causes of death in sarcomeric and nonsarcomeric HCM.METHODS:We conducted a multicenter longitudinal cohort study of genotyped patients with HCM in the Sarcomeric Human Cardiomyopathy registry (SHaRe). Patients were classified as sarcomeric HCM (pathogenic/likely pathogenic sarcomere variant) or nonsarcomeric HCM (genetically elusive). The influence of genetic classification and comorbidities on the sequence of cardiovascular events were assessed in time-varying Cox proportional hazards models.RESULTS:Among 6120 patients (40% women; 87% probands; 50% sarcomeric HCM), followed for a median of 5.3 years, sarcomeric HCM (n=3082) was associated with a younger age at diagnosis (median 38.1 versus 54.3 years;P<0.001), a higher proportion of women and les
Dit artikel is een samenvatting van een publicatie in Circulation. Voor het volledige artikel, alle details en referenties verwijzen wij u naar de oorspronkelijke bron.
Lees het volledige artikelDOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.125.076036
Lid worden van HartVaat.nl?
Gratis — en we stemmen het nieuws en de literatuur af op uw vakgebied.
