Lang-QT-syndroom (LQTS): aangeboren en verworven
Het lang-QT-syndroom (LQTS) is een repolarisatiestoornis gekenmerkt door verlengde QTc-tijd op het ECG, verhoogd risico op torsade de pointes (TdP) en plotse hartdood. Het kan aangeboren zijn door mutaties in ionkanalen of verworven door medicijnen, elektrolytstoornissen of structureel hartlijden.
Kernbegrippen
- QTc-interval
- QT-interval gecorrigeerd voor hartfrequentie via Bazett-formule (QTc = QT/√RR); normaal <440 ms bij mannen, <460 ms bij vrouwen.
- Torsade de pointes (TdP)
- Polymorf ventriculaire tachycardie met roterend QRS-patroon om de isoelektrische lijn, geassocieerd met verlengd QT; kan spontaan termineren of degenereren tot VF.
- LQTS type 1 (LQT1)
- Meest voorkomende vorm; KCNQ1-mutatie (IKs-kanaal); aritmieën uitgelokt door inspanning en zwemmen.
- LQTS type 2 (LQT2)
- KCNH2-mutatie (IKr-kanaal/hERG); uitgelokt door emotie, plotse geluiden; gevoelig voor hypokaliëmie.
- LQTS type 3 (LQT3)
- SCN5A-gain-of-function mutatie; aritmieën tijdens rust/slaap; slechtste prognose per event.
Aangeboren en verworven lang-QT-syndroom: diagnose en behandeling
Aangeboren LQTS
Aangeboren LQTS wordt veroorzaakt door mutaties in genen die ionkanalen coderen. LQT1 (KCNQ1, ~35%), LQT2 (KCNH2, ~30%) en LQT3 (SCN5A, ~10%) zijn de meest voorkomende subtypen. De prevalentie wordt geschat op 1:2.000. Diagnose is gebaseerd op QTc-duur, symptomen (syncope, reanimatie) en genetisch onderzoek. De Schwartz-score combineert ECG-criteria, symptomen en familiegeschiedenis.
Verworven LQTS
Verworven QT-verlenging is veel frequenter dan aangeboren LQTS en treedt op bij:
- QT-verlengende medicijnen: antiaritmica (sotalol, amiodaron, dofetilide), antibiotica (azitromycine, moxifloxacine), antipsychotica, antihistaminica
- Elektrolytstoornissen: hypokaliëmie, hypomagnesiëmie, hypocalciëmie
- Bradycardie en AV-blok
- Hypothyreoïdie, hypothermie
- Acuut MI en myocarditis
Behandeling van aangeboren LQTS
- Leefstijl: vermijd uitlokkende factoren (type-specifiek), QT-verlengende medicijnen (CredibleMeds.org), intensieve sporten bij LQT1/2
- Bètablokkers: eerste lijn bij LQT1 en LQT2; nadolol of propranolol geprefereerd boven metoprolol (niet-selectief = beter effect)
- ICD: bij overleefd hartstilstand of symptomen ondanks bètablokkade
- Links-cardiale sympathische denervatie (LCSD): bij ICD-weigeraars of inadequate bètablokkade
- Mexiletine: natriumkanaalblokker als aanvulling bij LQT3 (verkort QTc)
Verworven QT-verlenging
Stop het veroorzakend middel, corrigeer elektrolyten (streef K⁺ >4,5 mmol/L, Mg²⁺ >0,8 mmol/L). Bij TdP: magnesiumsulfaat 2 g IV, overweeg temporaire pacing bij bradycardie-afhankelijk TdP.