Wat moet een zorgprofessional weten over Hypertrofische cardiomyopathie (HCM)?

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is de meest voorkomende erfelijke hartziekte, met een prevalentie van circa 1:500. De ziekte wordt gekenmerkt door asymmetrische ventrikulaire hypertrofie zonder drukoverbelasting als oorzaak. Klinische presentaties variëren van asymptomatisch tot ernstige symptomen, plotse hartdood en hartfalen.

Kernbegrippen:

• HCM: Hypertrofische cardiomyopathie: wanwanddikte ≥15 mm (of ≥13 mm bij positieve familiegeschiedenis/genetica) zonder drukoverbelasting.
• LVOTO: Left ventricular outflow tract obstruction: dynamische obstructie door SAM (systolic anterior motion van de mitralisklep) en hypertrofisch septum; gradiënt ≥30 mmHg is hemodynamisch significant.
• SAM: Systolic anterior motion: abnormale anterieure beweging van de mitralisklep naar het LVOT tijdens systole, veroorzaakt obstructie en mitralisregurgitatie.
• HCM Risk-SCD score: ESC-risicoscore voor plotse hartdood bij HCM; berekent 5-jaarsrisico op basis van LV-wanddikte, LA-grootte, NSVT, familiegeschiedenis en syncope.
• Mavacamten: Selectieve cardiale myosineremmer (2022); vermindert LVOTO-gradiënt bij symptomatische obstructieve HCM; eerste in klasse.

Nieuwste evidence op HartVaat:

• 2026-08-28: ACACIA-HCM: aficamten verbetert symptomen en inspanningscapaciteit bij niet-obstructieve HCM, de eerste positieve trial ooit in deze groep
• 2026-08-10: Niet-obstructieve HCM: waarom ACACIA-HCM de eerste echte kans op een medicijn is
• 2026-07-30: CMR-parameters voorspellen nieuwe hartklachten bij hypertrofische cardiomyopathie
• 2026-06-17: HELIOS-B post-hoc: vutrisiran effectief bij Oost-Aziatische ATTR-CM-patiënten (HR 0,20 voor mortaliteit/CV-events)
• 2026-06-07: Autosomaal dominante Alport-syndroom: meest voorkomende monogene nierziekte (1% van de bevolking)

Bronnen

• Kennispagina
• ESC 2023 Guidelines for Cardiomyopathies
• EXPLORER-HCM (mavacamten) — Lancet 2020
• Farmacotherapeutisch Kompas — Hypertrofische cardiomyopathie

Dit antwoord is automatisch samengesteld uit de inhoud van HartVaat.nl op 2026-03-12 en verandert mee met de site. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies. Ook als JSON.