Wat moet een zorgprofessional weten over Pulmonale hypertensie: classificatie, diagnose en behandeling?

Pulmonale hypertensie is een hemodynamische conditie gekenmerkt door verhoogde pulmonaalarteriepressure (mPAP >20 mmHg bij rechtshartcatheterisatie). De oorzaak is divers en bepalend voor de behandeling. PAH (groep 1) is de meest behandelbare maar zeldzame vorm; PH door linkshartziekten (groep 2) is de meest prevalente.

Kernbegrippen:

• Rechtshartcatheterisatie: Gouden standaard voor PH-diagnose; meet mPAP, PAWP (wiggedruk), CO en PVR; differentieert prekapillaire (PAWP ≤15) van postkapillaire (PAWP >15) PH.
• Prekapillaire PH: mPAP >20 mmHg met PAWP ≤15 mmHg en PVR ≥2 WU; omvat PAH (groep 1), longziekte (groep 3), CTEPH (groep 4).
• Endothelinereceptorantagonist (ERA): Ambrisentan, bosentan, macitentan; blokkeren ET-A/B-receptoren; vasodilatatie en anti-remodellering; teratogeen (dubbele anticonceptie vereist).
• PDE5-remmer: Sildenafil, tadalafil; versterken NO-cGMP-route; vasodilatatie pulmonaalcirculatie; combineerbaar met ERA.
• Selexipag: Orale prostacyclinereceptoragonist; GRIPHON-trial: 40% reductie morbiditeits/mortaliteits-eindpunt bij PAH als aanvulling op ERA + PDE5-remmer.

Nieuwste evidence op HartVaat:

• 2026-07-10: Angina toevoegen aan de H2FPEF-score verbetert HFpEF-diagnose bij vrouwen — geen winst bij mannen
• 2026-07-06: Pulmonale hypertensie screenen met echo: cut-off TRV 2,7 m/s beter dan 2,9 onder nieuwe PH-definitie
• 2026-02-12: BCR-ABL-tyrosinekinaseremmers en het risico op pulmonale arteriële hypertensie
• 2026-01-09: Endocarditis van de natieve klep verschuift naar ouderen — chirurgie blijft levens redden (Korea, 18 jaar)

Bronnen

• Kennispagina
• ESC/ERS 2022 Pulmonale Hypertensie Guidelines — EHJ
• AMBITION Trial (combinatietherapie PAH) — NEJM 2015
• CHEST-1 Trial (riociguat bij CTEPH) — NEJM 2013
• Farmacotherapeutisch Kompas — ERA / PDE5-remmers / prostacyclinen

Dit antwoord is automatisch samengesteld uit de inhoud van HartVaat.nl op 2026-03-12 en verandert mee met de site. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies. Ook als JSON.