Vragen

Wat waren de uitkomsten van Massieve LVH bij pediatrische HCM op Heart Failure 2026?

Multiregistry-analyse uit SHaRe en IPHCC: 587 kinderen met pediatrisch HCM, waarvan 186 met massieve linkerventrikelhypertrofie (≥30 mm of z-score ≥+20). Massieve LVH werd vroeger gediagnosticeerd (mediaan 9,2 vs 13,6 jaar), bevatte vaker een sarcomere variant (72% vs 61%) en gaf 3,3× hogere HCM-gerelateerde sterfte (95% BI 1,2–9,7). Subgroep met fundamenteel andere genetisch-fenotypering en prognose; pleit voor vroegere interventie en intensievere surveillance bij pediatrische HCM-poliklinieken.

  • n=587, 186 met massieve LVH; multiregistry SHaRe + IPHCC
  • Diagnose jonger (mediaan 9,2 vs 13,6 jaar; p<0,001)
  • 72% sarcomere variant vs 61% (p=0,034)
  • HCM-gerelateerde sterfte HR 3,3 (95% BI 1,2–9,7; p=0,026)

Volledig verslag: Massieve LVH bij pediatrische HCM: vroeger diagnose, vaker sarcomere variant, drievoudig verhoogde sterfte (geplaatst 2026-05-12).

Bronnen

Dit antwoord is automatisch samengesteld uit de inhoud van HartVaat.nl op 2026-05-12 en verandert mee met de site. Citeer vrij, met bronvermelding en een link naar hartvaat.nl (de url van het record). Samenvattingen zijn redactioneel werk van HartVaat; de oorspronkelijke publicaties blijven van hun uitgevers (doi). Geen medisch advies. Ook als JSON.